Evans(伊文氏)综合征

妊娠期 　如仅有血小板减少而无明显出血倾向,可用一般支持疗法口服VitC,VitB12 ,叶酸,铁剂等,定期复查血小板,加强对胎儿的宫内监护.如出血严重者应考虑以下治疗　（1）激素:可改善出血倾向,紧急情况下静滴氢化考的松200～400mg,出血症状好转,血小板上升后,逐渐减量到最小剂量,控制出血维持到分娩,使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染（孕早期应避免使用）　（2）输注血小板和洗涤红细胞,但须与地塞米松同时应用.血小板分娩前或手术前输注,可减少出血,只能做暂时性治疗,故孕期出血或渗血严重时宜采用　（3）脾切除:脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所,切除疗效较好,多用于激素治疗无效者.但因子宫增大造成手术困难,且易引起流产和早产　（4）免疫抑制剂:用于激素与脾切除无效者,常用长春新碱1～2mg静注刺激骨髓产生血小板,7～10天静滴给药1次,至少4～5次.环磷酰胺50～100mg/日口服,疗程2～3个月,但对孕妇及胎儿有严重危害,应避免使用,必要时终止妊娠　分娩期 　产妇临产时的阴道出血,产时用力屏气可引起的颅内出血,产后易在软产道及腹部手术切口出现血肿,严重者可因内脏出血而危及生命.分娩前应输注洗涤红细胞和血小板,也应给大量皮质激素,可用氢化考的松100～200mg静滴或氟美松10～20mg静滴,增强毛细血管通透性而减少出血,产后给大量缩宫素控制产后出血.检测血小板决定分娩方式,血小板≥50×10 9 /L选择剖宫产,以防止新生儿颅内出血.排除产科指征后也可经阴道分娩,应密切观察产程进展,防止急产和滞产.第二产程为防止产妇过度用力而发生颅内出血,可行侧切,从阴道助产操作应轻巧准确,出抬头缓慢,伤口充分止血缝合防止血肿.无论何种方式,在胎儿娩出前应用小量催产素静滴,当胎头娩出后可加快滴数　新生儿娩出后 　应留脐血进行血小板计数,并注意全身检查,密切观察出血倾向.由于母乳含有母体分泌的抗血小板抗体,若授以母乳可导致新生儿血小板数减少,应以人工喂养为宜.