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小儿范科尼综合征吃什么药

提问时间:2020-05-13
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    1.病因治疗对代谢缺陷类型已被认识的继发性Fanconi综合征,可进行特异性治疗。通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物积聚的疾病有半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、酪氨酸血症Ⅰ型。

    通过促进排泄治疗的疾病有Wilson病和重金属中毒。由药物引起的Fanconi综合征,清除体内药物可纠正肾小管功能障碍。

    坚持、恰当地进行特异性治疗,可使患者完全恢复正常。对于由肾脏疾病或全身疾病后引起的Fanconi综合征则相应针对原发病治疗 2.对症治疗(1)纠正酸中毒根据肾小管受损的程度给予碱性药物,剂量2~10mmol/(kg?d,可采用碳酸氢钠或者枸橼酸钠钾合剂,全天剂量分4~5次口服,然后根据血中HCO3-浓度调整剂量。

    应注意同时补钾,如碱性药物用量过大,可合用氢氯噻嗪,促进HCO3-回吸收(2)纠正低磷血症:口服中性磷酸盐以纠正低磷血症,剂量为1~3g/d,分次服,每4~5小时用药1次,不良反应有胃肠不适和腹泻,减少用量可减轻上述症状。

    在部分患者,应用磷酸盐可加重低钙血症,诱发甲状旁腺功能亢进,可口服钙剂和维生素D预防。中性磷酸盐配方:Na2HPO4?7H2O145g,Na2HPO4?H2O18.2g,加水至1000ml,每1000ml供磷2g。

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