地中海贫血又称海洋性贫血,是遗传性疾病。a珠蛋白基因缺失或缺陷,导致a珠蛋白链合成减少或缺乏,称之为a地中海贫血。
轻型一般无需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极治疗。脾切除适用于输血量不断增加,伴脾功能不断亢进和明显压迫症状者。
为减少输血反应,可使用浓缩红细胞,并可用去铁胺促进铁的排泄。
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