肥厚性非梗阻型心肌病

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征.根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄　肥厚型心肌病有什么症状　病男女间有显著差异大多在30－40岁出现症状随着年龄增长症状更加明显主要症状有①呼吸困难劳力性呼吸困难严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难.②心绞痛;常有典型心绞痛劳力后发作.胸痛持续时间较长用硝酸甘油含化不但无效且可加重.③晕厥与头晕;多在劳累时发生.血压下降所致发生过速或过缓型心律失常时也可引起晕厥与头晕.④心悸;患者感觉心脏跳动强烈尤其左侧卧位更明显可能由于心律失常或心功能改变所致.肥厚型心肌病需要做哪些检查　〃一）X线检查：心脏大小正常或增大心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比压力阶差越大心脏亦越大.心脏左心室肥厚为主主动脉不增宽肺动脉段多无明显突出肺淤血大多较轻常见二尖瓣钙化　〃二）心电图：由于心脏缺血心肌复极异常ST－T改变常见左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波本病也常有各种类型心律失常　〃三）超声心动图：是一项重要的非侵入性诊断方法.主要表现有①室间隔异常增厚舒张期末的室间隔厚度＞15mm.②室间隔运动幅度明显降低一般≤5mm.③室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1一般认为比值＞1.5:1已有诊断意义.④左心室收缩末内径比正常人小.⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小.⑥二尖瓣收缩期前向运动向室间隔靠近在第二心音之前终止.⑦主动脉收缩中期关闭.以上7项应综合分析方能得出正确结论应注意高血压病甲状腺机能低下均可引起类似表现　〃四）心导管检查及心血管造影：心导管检查左心室与左心室流出道之间出现压力阶差左心室舒张末期压力增高压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关.心血管造影室间隔肌肉肥厚明显时可见心室腔呈狭长裂缝样改变对诊断有意义.如何治疗　肥厚型心肌病发展缓慢预后较好但由于心律失常可致猝死生活上应注意避免过劳防止过度精神紧张β受体阻滞剂心得安可降低心肌收缩力减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈也具有抗心律失常作用.剂量：10mg口服每日3次.可逐渐增加最大可达480mg/日.也可用钙通道阻滞剂异搏定40mg口服每日3次硝苯吡啶10mg口服每日3次.能改善心室舒张功能应注意观察血压以防血降得过低　外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg药物治疗无效者可手术治疗.可行肥厚肌肉切除术.合并严重二尖瓣关闭不全者可做二尖瓣置换术　长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关属于常染色体显性遗传.在临床上有明显遗传家族史者仅占30-55%左右而其他40-50%却无遗传家族史.有认为这一部分病人可能属于亚临床型如通过基因分析则可以证实　有关肥厚性心肌病的治疗进展　1内科治疗　长期以来肥厚性心肌病的药物治疗主要是应用　〃1）钙阻滞剂：应用长效缓释剂如维拉帕米硫氮卓酮长期治疗可以使病情缓解或进展减慢.国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效　〃2）β阻滞剂　〃3）莨菪碱类：调微一号（即克朗宁冠脉苏）长期服用也有一定效果.但青光眼或有严重前列腺肥大时不用我所十余年来使用此药或与钙阻滞剂合用或交替使用疗效很好.对有频发室性心律失常也可使用胺碘酮服用或埋存DDD起搏器有良效　2外科治疗　〃1）如为梗阻型心腔内压力阶差