波兰综合征又称胸大肌缺损,短指并指综合征,是由于胚胎第三周,上肢胚芽发育受阻或分化障碍所引起,典型征候群包括胸壁,脊柱及上肢的畸形,病变多数发生在右侧,约占75%,也有双侧发病的.其胸部表现主要有:胸大,小肌缺失;2~4肋肋软骨和前方肋骨畸形;背阔肌,三角肌,棘上肌及棘下肌不同程度的发育不良.女性还包括乳房发育不良或未发育.男性患者还可见皮下脂肪组织发育不良.常见的上肢畸形有并指,短指.多数患儿有肢体发育不全,但程度各异,有的是一根手指指骨发育不全,有的是全手手指缺如,甚至整个上肢发育不全.其合并畸形有脊柱侧弯,高肩胛,右位心,漏斗胸,肾发育不全,脚发育不全,遗传性球形红细胞增多症,白血病,神经母细胞瘤,肾母细胞瘤等!本病为先天性疾病,一般采取手术整形治疗畸形。
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