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患者提问

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症

男2岁我的同事家的小儿子,平时身体很健康的,就是这两天我同事家婆婆带她儿子去检查,小儿X-连锁无丙种球蛋白血症?
提问时间:2020-06-10
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病,是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性,又名Bruton。

    应周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,人体正常血清IgG约12g/L,此方案虽只能维持病人血清IgG在2g/L水平,但有明显的治疗作用。

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