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原发性血小板增高症是否属于白血病

叁星期,血小板有338上升到767原发性血小板增高
提问时间:2020-02-17
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  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    原发性血小板增高症和白血病同属于血液系统的疾病。原发性血小板增多症(primarythrombocythemia)是一种原因不明的以巨核细胞增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。

    也称为原发性出血性血小板增多症(Primaryhemrhagicthrotntheythdria),是一种少见的出血性疾病。

    迄今国内外报道仅数百例。好发于40岁以上的成年人,男女比率为2:1。其临床特点为:①血小板持续明显增多,高于1000×109/L;

    ②常伴有反复的自发性皮肤粘膜出血,可为全身性,但以鼻衄,齿衄,皮肤、消化道及呼吸道出血常见,出血多为自发性,也可发生于轻微损伤之后;

    ③血管内血栓形成:因血栓可发生于小腿静脉、足趾血管、肠系膜脾静脉、肾和脑等不同部位,故出现不同的症状,严重程度不一,肺、脑血栓则可导致死亡;

    ④脾脏肿大或肝肿大。本病病因不明,其与慢性粒细胞白血病、红白血病、真性红细胞增多症及骨髓纤维化关系密切,常合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病 根据原发性血小板增多症的临床表现,现代中医认为该病应属于“血瘀“积证“血证“脉痹”等范畴。

    早在《灵枢?百病始生篇》就有“阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血”的记载,指出了皮肤粘膜脉络损伤,可导致衄血及便血。

    唐容川在《血证论》阐明了瘀血和出血之间的关系,提出治血4法,认为祛瘀与生新有着辨证关系,强调“凡瘀血,急以祛瘀为要《难经?五十六难》说“肝之积名曰肥气,在左胁下,如覆杯,有头足。

    脾之积名曰痞气,在胃脘,覆大如盘。与原发性血小板增多症脾肿大的表现相似。●病因病机(一)情志内伤 情志过极,气机阻滞,气行则血行,气滞则血瘀,从而出现头胀,头痛,胁下积块等症《灵枢?百病始生篇》说“若内伤忧怒则气上逆,气上逆则六输不通,温气不行,凝血蕴里而不散”表明忧思恼怒,气行不畅可导致瘀血为患 (二)感受寒邪 寒为阴邪,具有凝聚收引的性质,感受寒邪之后,血流缓慢,血液凝聚则成瘀证《圣济总录?冻烂肿疮》说“经络气血,得热则淖泽,得寒则凝涩 (三)感受热邪温热毒邪侵袭,灼伤津血,血受熏灼则易凝结瘀塞;

    津液亏耗则不能载血运行,均可导致瘀证《重订广温热论?清凉法》说“因伏火郁蒸血液,血被煎熬而成瘀。(四)正气亏虚 先天不足或后天失养均可导致正气亏虚,无力推动血液运行而发生血瘀之症 禀赋不足,先天不足或后天失养为本病的主要病因。

    外感六淫、内伤七情或劳倦过度均为本病的诱因。肾阴不足,阴虚阳亢,瘀血阻络为本病的主要病机。随血瘀部位不同而出现积块、眩晕、胸痹、脉痹及血证表现。

    肾阴不足为本,瘀血内阻力标,本病属本虚标实之证。●临床表现()气滞血瘀 1主症:头晕,头痛,头颅、颈项拘束不舒,胸闷胁痛,或胁下痞块,面色紫暗,口唇、爪甲青紫,舌质紫暗,有瘀点或瘀斑,脉弦 2证候分析:本型为病之初期,因情志所伤,气血运行不畅,气滞血瘀,脉络不畅,则见颈项拘束不舒;

    肝经郁滞,瘀血内停,则见头痛,胸闷胁痛,腹部积块;血行不畅则见面色、口唇、爪甲、舌紫暗,或有瘀斑;脉弦为肝郁气滞之证 (二)寒凝血瘀 1主症:身疲乏力,畏寒肢冷,手足麻木,疼痛,遇寒加剧,舌质暗红或暗紫,舌苔薄,脉沉迟或细数 2证候分析:寒为阴性,其性收引,血液遇寒邪会引起凝聚,血流缓慢,导致瘀证。

    寒邪入侵则阳气不足,不能温煦四末故畏寒肢冷;气血不足则手足麻木,瘀血阻络,不通则痛;舌质暗,苔薄白,脉沉迟或细弱均为阳气不足,寒凝血瘀的表现 (三)正虚血瘀 1主症:头晕耳鸣,疲乏无力,五心烦热,腰膝酸软,皮肤紫斑,鼻衄,齿龈衄血,口干舌燥,大便干燥,盗汗,舌质红,少苔,舌有瘀点或瘀斑,脉细数 2证候分析:肾为水火之脏,内寄阴阳,阴虚血瘀,腰府失养则见腰酸乏力;

    髓海不足则头晕耳鸣,疲乏无力;阴虚生内热则见五心烦热、盗汗、口干舌燥、便干;虚火扰络,血溢脉外则见出血;舌红少苔,脉细数或舌有瘀斑、瘀点为阴虚血瘀之证 (四)邪热温毒致瘀 1主症:壮热不已,口渴引饮,可见鼻衄、齿衄、肌衄、血尿、便血及吐血等症,肝、脾、淋巴结肿大,舌质红,苔黄或瘀斑、瘀点,脉数 2证候分析:温热毒邪侵入人体,故壮热;

    热感伤阴则口渴引饮;实热灼伤血络,血溢脉外则见出血;毒热煎熬血液,与之相结成块,故见肝、脾、淋巴结肿大;舌质红,苔黄,舌有瘀点、瘀斑,脉数为毒热内停,瘀血阻络之象。

    诊断●诊断与鉴别诊断〖诊断 1发病特点:该病起病缓慢,表现不一。多数患者以皮肤瘀点、鼻衄、齿衄及/或肢体麻木、疼痛等表现起病;

    少数患者无明显症状、仅有轻度乏力、头晕,偶于体检时发现腹部积块;严重者出血倾向明显 2证候特点 (1)皮肤出现紫斑,瘀点,小如针尖,大则融合成片,压之不褪色,另可见鼻觑、齿衄、尿血及便血等 (2)可出现于全身任

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