肌肉痉挛性斜颈的治疗

(一)治疗》挛性斜颈的治疗应首先进行药物治疗.当症状发展到一定程度时或保守治疗效果越来越差时可选择手术治疗手术治疗至今尚处于发展阶段尚无标准的手术方式.手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识目前国际上流行的外科治疗方式中选择性周围神经切断术最为流行双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用.国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术也取得了良好效果并在国内广泛应用　1.药物治疗肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破多数病例经过肉毒素肌内注射治疗可以获得3～4个月的明显缓解其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效.也有一些病人对肉毒素治疗毫无反应.另外有些病人很难维持此项治疗　其他药物及物理治疗最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)安定类药物如安定以上药物在大剂量应用时可使痉挛性斜颈获得某些缓解副作用也明显.另外长期进行物理疗法生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善　2.外科治疗(1)适应证和禁忌证　①药物治疗主要是肉毒素注射治疗不再有满意的效果或产生了严重的副作用肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术　②病程1年以上最好为3年以上临床症状不再进展　③肌张力障碍的症状局限在颈部至少是以颈部症状为主　④最佳的手术指征是旋转型侧挛型和头双侧后仰型.前两者适合作三联手术后一种适合作枕下肌群选择性切断术.选择性周围神经切断术对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰效果最满意　⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术.但是前屈型斜颈多累及颈前深部肌群手术效果不佳.有过手术史存在有纤维化症或关节病手术效果差(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法.该术式切断颈1颈2颈3和部分颈4的前根.后来在Dandy的倡导下改为作双侧目的是想通过彻底治疗得到更好的效果然而过多切断前支的副作用很明显如颈部无力和吞咽困难等.该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式被广泛应用于临床.现在已很难想像切断颈1颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义因为颈1颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉与颈后肌群毫无瓜葛.另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的因而此术式已很少应用(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关其发病机制可能与面挤挛三叉神经痛相同血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根使颈肌产生异常兴奋.仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式经多年的改良此术式针对性强效果较好并发症少在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式.其成功的原因是它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要.要做到这一点就必须确定异常运动的类型必须确定与之相关的肌肉群.术前通过密切的临床检查结合肌电图描记局部阻滞颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史可以大致确定参与异常运动的肌肉术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键　选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动同时保留正常或接近正常的颈部运动功能这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发.另外过多的切断神经将致使颈部运动受限应该避免.颈1颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经应妥善加以保护仅需切断颈1颈2颈3的后支(5)三联手术：三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术头颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈由国内陈信康教授倡导并广泛应用临床.手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术与上述选择性周围神经切除术相似增加了头颈夹肌(或肩胛提肌)切除术(6)选择性颈后伸肌切除术：该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈它是痉挛性斜颈中起步较晚最困难的一型.双侧脊神经后支切除术效果不理想.由于术式为选择性的切断痉挛肌群保留了非痉挛肌肉故手术后异常运动消失而头部正常运动和后仰伸功能保留.无头位不稳及垂头现象.这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)双侧头最长肌(颈1～8)双侧颈最长肌(颈1～8)双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡.另外已经切断的肌肉仍有神经支配在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用(7)其他手术　①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈目前尚无肯定的结论.靶点可选在苍白球丘脑腹外侧核Forel-H丘脑中央中核等处一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的VoaVop效果较好.如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围选择立体定向手术较好　②目前国内外对痉挛性斜颈应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器用80～100Hz进行刺激曾风行一时1988年Gootz否定了这种方法.Bertrand将刺激电极通过定向植入法装置在丘脑腹外侧核(VoiVc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果(二)预后》挛性斜颈为一种缓慢起病进展缓慢的疾病多数病人经过数年的病情演变临床症状处于一种静止状态或自动缓解少数病人(约5%)有自发性痊愈痉挛性斜颈本身不会致死.由于头颈部异常运动而影响工作学习和生活也给病人造成精神上的压力晚期还可产生肌痛。