胃淀粉样变性

1.恶心、呕吐、食欲不振上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积导致消化道运动功能障碍在食管下咽困难胃引起内容物停滞出现恶心、呕吐、食欲不振等症状

2.便秘、腹泻下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻顽固性便秘使用泻药后会转变成严重腹泻然后转为便秘与腹泻交替腹泻严重时可有大便失禁也有主诉腹痛者对治疗有抵抗的长期持续的腹泻应怀疑淀粉样变病

3.吸收不良吸收不良的发生率为4.0%～5.8%在小肠淀粉样纤维沉积导致黏膜上皮的萎缩、糜烂、血管障碍少数病例可出现吸收不良综合征表现为脂肪泻、巨幼红细胞贫血或蛋白漏出性肠病

4.出血、梗死、穿孔淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂乃至溃疡消化管的任何部位都可能发生溃疡溃疡出血可出现呕血、便血亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔的病例报告

5.肠梗阻大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积进而自主神经障碍引起运动功能障碍发生率6%～8%所谓淀粉样瘤(amyloidtumor)好发于胃窦幽门及远侧结肠和同部位的恶性肿瘤一样可引起消化道梗阻症状没有器质性狭窄的蹭者有时也可能出现急性肠梗阻的症状Iegge等把这种状态称为假性肠梗阻淀粉样瘤常见于原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病肠梗阻时腹部可见大量气体像

6.其他巨舌为淀粉样变病的一种特征性局部体征见于20%的患者往往同时伴有颌下腺、舌下腺等涎腺的肿大患者味觉失灵唾液分泌减少有口腔黏膜干燥感、齿龈及口腔黏膜易出血并可形成舌、颊黏膜的小血肿后两者在原发性淀粉样变病中常见咽部肌肉运动障碍(由于淀粉样纤维浸润引起的下位脑神经麻痹及局部淀粉样纤维沉积)和食管蹭严重者往往主诉吞咽困难但未见于FAP病人中