单纯肾囊肿不是先天性或遗传性肾脏病，而是后天形成的。一般认为，单纯肾囊肿来源于肾小管憩室。随着年龄的增长，肾小管憩室越来越多，到90岁时，每条集合管憩室数可达三个，因此可以解释单纯肾囊肿发病率随年龄增长的趋势。
囊肿可以为单侧或双侧，可以为一个或多个。
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