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pku苯丙酮尿症的饮食有哪些?

孩子发育的很慢,尤其是智力方面,有的时候会惊厥,并且尿液的味道特别的难闻,毛发的颜色和正常人不一样,医生说是苯丙酮尿症,需要及时治疗。pku苯丙酮尿症的饮食有哪些?
提问时间:2020-05-11
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  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸,苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸,后继续分解,经转氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出现苯丙酮酸,导致智力发育障碍,称为苯丙酮尿症(PKU),故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。

    还可以吃糖类,白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等;脂肪类,各种植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄榄油、椰子油、中链脂肪酸等。

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