重行地中海贫血真的会死吗没得

有的救，现在有方法治疗地中海贫血．重型β地中海贫血又称Cooley贫血．患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显．由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨；

1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大，额部隆起，颧高，鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容．患儿常并发气管炎或肺炎．当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝，胰腺，脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一．本病如不治疗，多于5岁前死亡．重型α地中海贫血又称HbBarts胎儿水肿综合征．胎儿常于30～40周时流产，死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血，黄疽，水肿，肝脾肿大，腹水，胸水．胎盘巨大且质脆．中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗：1．一般治疗注意休息和营养，积极预防感染．适当补充叶酸和维生素E．2．输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一．红细胞输注对于重型β地贫应从早期开始给予中，高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭．其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；

然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上．但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗．3．铁鳌合剂通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L），则开始应用铁鳌合剂．去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；

每周5～7天，长期应用．或加入红细胞悬液中缓慢输注．去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退．