一种自体免疫性疾病.与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病.特点为肝内外胆管弥漫性炎症,狭窄和纤维化,胆管进行性破坏,最终导致肝硬化,门静脉高压症和肝功能衰竭.原发性硬化性胆管炎一般认为是胆管癌的癌前病变,大多数病人在诊断为后的2年半内发现患有胆管癌。
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