皮质醇症以青壮年多见,但可发生于任何年龄,Cushing病和肾上腺肿瘤多见于女性,异位ACTH以男性多见,且50岁以上发病者多见。
不论何种病因所致的皮质醇症,其临床表现都相似,约80%的患者有典型的临床表现,这些症状主要由于皮质醇分泌过多,引起机体代谢障碍及抗感染能力下降所致。
婴儿患者女:男≈3;1,年长儿则两性发病机会相仿。皮质醇症患者的肥胖具有特征性:满月脸、水生背、悬垂腹、锁骨上窝丰满、颈短、四肢纤细。
少数病人也表现为均匀性肥胖。多数患者为轻中度肥胖,体重无明显增加,很少有重度肥胖者。向心性肥胖的原因为,过量的皮质醇引起脂肪代谢异常和分布异常。
如高皮质醇加强了糖原的异生作用,使胰岛素分泌增加,高胰岛素血症可增加脂肪生成:肾上腺素可在皮质醇的作用下加强对脂肪动员。
这些可能与脂肪增加和异常分布有关。1、大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成,使机体处于负氮平衡状态。临床上表现为蛋白质过度消耗的现象:皮肤菲薄、毛细血管脆性增加,易出现瘀斑,在下腹部、臀部、大腿等处,因脂肪沉积,皮肤弹性纤维断裂,可透过菲薄皮肤见到红色毛细血管,形成典型的紫纹。
肌肉萎缩无力,骨质疏松,脊柱可发生压缩性骨折,伤口不易愈合。2、高血压是常见症状,严重者可发生高血压脑病,脑血管意外或心衰而成为就诊原因。
高血压与皮质醇增多程度无明显相关,而与病程正相关,病程长者高血压难控制,在病因去除后需数月甚至上年血雎才降至正常。
HC发生高血压的机制是多重的.有关因素有皮质醇使肾素紧张素系统活化,心血管对血管活性物质感性增加而血管扩张系统则抑制。
3、大量皮质醇分泌有储钠、排钾作用,但低血钾一般较轻,明显的低血钾性碱中毒主要发生于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。
低血钾使患者乏力加重。
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