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患者提问

小儿大疱性表皮松懈症状

反复发作  全身长水泡  穿了会流血水 全身大面积腐烂 看了很多医院都说只能控制不被感染,只说你们医院不错 所以想资讯下有没有这种病例可以根治的  谢谢 曾经的治疗情况和效果:大大小不的医院都看遍了 都没有更好的药物来根治想得到怎样的帮助:希望医生给点
提问时间:2021-02-09
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    病情分析:大疱性表皮松解症EB是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。

    大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB,并且男女比例相同。指导意见:西医治疗可选用维生素E100mg,3次/d和枸橼酸钠2g,3次/d。

    严重患者特别足致死型患者,可应用皮质类固醇激素,新生儿开始剂量为140mg/d,分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物,该药能抑制皮肤的胶原酶,初用5mg/,分数次服,逐渐加量到8mg,半年后减为6mg,1年后改为1天量隔天服。

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