恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结,脾,肝,骨髓和皮肤,全身其他器官和组织如肺,肾,心,胃,肠,胰和中枢神经系统等都可受累.各病例累及的器官和组织多少不等,即使在同一器官或组织内,病变分布情况也很不一致.一般至少有两个以上的不同器官和组织同时受累,以淋巴结,脾,肝,骨髓为最常见也最严重.淋巴结和肝,脾肿大.镜下可见淋巴结,肝,脾等组织内异常的肿瘤性组织细胞呈弥漫性增生.肿瘤细胞分化程度很不一致,有些分化程度较高,几乎接近正常的组织细胞.有些分化差,呈明显的异型性,肿瘤细胞大小,形态不一.有些肿瘤细胞体积大,核大,圆形或椭圆形,染色质稀疏,染色较淡,胞浆丰富,伊红色,有吞噬现象.胞浆内可见被吞噬的红细胞,淋巴细胞,浓缩的细胞核,细胞残屑,含铁血黄素和脂类物质.有些瘤细胞体积大,核也大,可呈双核或多核,核膜厚,核染色质分布不均匀,核仁大而明显,呈嗜碱性.还有些瘤细胞体积较小,核相对较大,染色很深,有时呈折叠状,胞浆伊红色.这些较小的肿瘤细胞多无吞噬现象.此外,常见多数典型和不典型的核分裂像.肿瘤性组织细胞吞噬红细胞的现象是恶性组织细胞增生症的重要特征. 应用组织化学和免疫组织化学反应显示肿瘤细胞内非特异性酯酶,α-萘酚醋酸酯酶,酸性磷酸酶和溶菌酶皆为阳性,说明这些肿瘤细胞来源于单核吞噬细胞系统的组织细胞。
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