血管淀粉样变相关的脑出血研究

淀粉样变性的临床表现呈多样化，因淀粉样变物质的沉积范围、程度及部位而异。全身性淀粉样变性患者常见非特异性症状为：疲乏软弱(54%，体重减轻(45%，浮肿(41%，消化不良(33%，全身各组织器官均可罹患淀粉样变性并可出现相应表现。

①肾脏：肾脏损害常为不可逆性，可表现为不同程度的蛋白尿、血尿，直至尿毒症。②肝脏：受累十分常见，常表现为肝脏肿大，肝功异常，淤胆少见。

③心脏：淀粉样变以心脏受累为主，表现为限制性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。④胃肠道：表现由淀粉样物质的直接沉积或相应植物神经受累所致，可表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻，巨舌有特征性但少见。

⑤神经系统：以外周神经(如腕管综合征)与植物神经功能障碍为主要表现。⑥皮肤粘膜：皮肤粘膜常受累及，但多无临床表现，轻度高出皮面的腊样丘疹或斑块较具特征性。

⑦呼吸系统：临床常无症状，少数可表现为上呼吸道梗阻性病变及肺间质改变。3淀粉样变性的分类。淀粉样变性的分类颇为复杂，按蛋白纤维前体的生化属性分类，可部分反应疾病的本质，但可操作性差。

综合疾病的获得方式、生化属性及临床特点的工作分类，具有较大的应用价值。在工作分类中，获得性淀粉样变性占全部淀粉样变性90%以上。

详见附表。4淀粉样变性的诊断。淀粉样变性临床表现多样，且多无特征性，有时为潜在疾病的部分表现，应提高警惕，怀疑此病时，应尽快予以检查。

4.1组织学诊断活体组织检查及特异性的组织染色是淀粉样变性诊断最重要的指标。组织切片刚果红染色可见特征性的绿光双折射(偏光镜)或红绿双折射(交叉极化光镜。

目前广泛采用的组织学检查是腹部皮下脂肪抽吸和直肠粘膜活检，皮肤与牙龈活检亦较常用，上述诊断阳性率80%，重要受累器官(如心、肝、肾)的活检应慎用。

淀粉样变性诊断确立后需行免疫组化检查以明确淀粉样变性的生化类型。高锰酸钾清除刚果红染色的方法对AA型，AH型淀粉样变有一定价值。