我的孩子患的是幼年特发性关节炎吗

幼年特发性关节炎是一种儿童的免疫性疾病，它一般以长期发热、皮疹；淋巴结和肝脾肿大；胸膜炎和心包炎为主要症状，反复发作可致关节畸形,共有7型。

儿童时期慢性关节炎是一组疾病,它们的起病方式,病程和转归都各不相同,推测病因也不相同。为了便于国际间协作组对这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,国际风湿病学会联盟儿科常委专家组(classification taskforce of pediatric standing committee of international league of associations fo rrheumatology, ILAR经过多次讨论(1994年智利圣地亚哥,1997年南非德本 和2001年8月在加拿大埃得蒙顿),将儿童时期不明原因的持续6周以上的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎（Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA）,从而取代了幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎这两个分类标准。

自从第一次讨论稿发表后，许多应用此新标准的研究文章陆续发表。本次更正一方面是修改埃得蒙顿讨论稿，一方面是订正常见的临床误解。

埃得蒙顿订正 第二次订正标准改动具体如下： 1、澄清每一条的定义。2、对包含和排除标准进行了统一。

3、撤销了银屑病必须皮肤科医生诊断这一条。4、撤销了亲属患HLA-B27相关疾病需医生证明。5、缩小了肌腱附着点炎症的年龄，从8岁减到6岁。

6、改进了结构的一致性。认识到银屑病必须皮肤科医生诊断不现实，改为内科医生即可。相似的是，在除外条C中亲属HLA-B27相关疾病不需医生证明。

很明显对于获得二级亲属有关银屑病或HLA-B27相关疾病病史很难，所以对于诊断相关的重要病史改为一级亲属（父母或兄弟姐妹）。

Murray等人研究HLA-B27相关疾病很重要的是男孩6岁以上起病，而除外诊断B条中提到是8岁。诊断标准和除外标准相矛盾，所以修改了。

一些难理解的词汇也进行了修改。希望改过以后的标准更明了，更一致，更容易采用。文章中缩写子码没有改动。幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritides JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病称为幼年特发性关节炎。

除外标准： 这一标准适用于所有类型的JIA。每一型的可能除外原则如下： a、 银屑病或一级亲属患银屑病。

b、男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性。c、强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病性关节炎，Reiter ’s 综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属患以上任意一种疾病。

d、类风湿因子IgM间隔3个月以上两次阳性。e、患者有全身型JIA表现。这些除外原则在下面具体条文中都会提到，并且将来有可能进行修改。

一、分类 1．全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA：一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周以上,其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状：(1) 短暂的、非固定的红斑样皮疹；

(2) 全身淋巴结肿大；(3) 肝脾肿大；(4) 浆膜炎应除外下列情况：a，b，c，d 2．少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA：发病最初6个月1~4个关节受累，有两个亚型。

(1)持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数小于等于4个；(2)扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数大于等于5个应除外下列情况：a，b，c，d，e 3. (类风湿因子阴性)多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA：:发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性 应除外下列情况：a，b，c，d，e 4. (类风湿因子阳性)多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA：发病最初6个月5个以上关节受累,并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类风湿因子阳性。

应除外下列情况：a，b，c，e 5. 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA：1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下最少任何2项：(1) 指(趾)炎；

(2) 指甲凹陷或指甲脱离；(3) 家族史中一级亲属有银屑病；应除外下列情况b，c，d，e 6. 与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA, ERA：关节炎合并附着点炎症,或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少2项：(1) 有骶髂关节压痛和或炎症性腰骶部疼痛目前表现或病史；

(2) HLA-B27阳性；(3) 6岁以上发病的男性患儿；(4)急性或症状性前色素膜炎；(5) 家族史中一级亲属有强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎,炎症肠病性关节炎，Reiter ’s 综合征，急性前色素膜炎；

应除外下列情况a，d，e 7.未分类的幼年特发性关节炎(undifferentiated JIA：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。