呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。
患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。
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