原发性胆汁型肝硬化特征是轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
还会常见自身免疫性甲状腺炎,还可伴硬皮病。
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