进行性肌营养不良症是怎么回事?

病情分析：你好，进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病。发病机理：在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。

由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。指导意见：进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病，迄今尚无特效的治疗方法。

目前常用激素治疗、成肌细胞移植等，效果均不是很理想。建议平时适当锻炼，合理营养，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩。

加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能。保持良好的心态。希望我的回答对您有所帮助。