镰刀形红细胞贫血症的表现

镰刀型贫血症是一种遗传病,它是一种常染色体隐性遗传病,这种病使血细胞无法维持原型,运输效率很低,是不良性状.但是在非洲疟疾横行的地方大自然却选择了这种性状,因为这种性状对疟疾有较高的抗性,变异是必要的,没有具体病壮,只是一种遗传性状而已这种镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大,胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象)等临床表现.镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利,希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发现有这类病例.1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。