是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形病。新生儿巨结肠多在出生后胎粪不排或排出延迟,常发生急性肠梗阻,由于顽固性便秘,病儿常有腹胀。
X线可见扩张充气的结肠影或表现为肠梗阻(CT同样)。治疗以手术为主,应早期诊断早期手术治疗,常见手术:Swenson术式Duhamel术式Soave术式。
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