儿童二尖瓣返流

非风湿性二尖瓣返流指除风湿性瓣膜病变以外二尖瓣本身及其周围解剖结构如；左心房、瓣膜坏、腱索、乳头肌及左心室等的异常所导致程度不同的二尖瓣返流非风湿性二尖瓣关闭不全的原因很多较常见的有：二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全或腱索断裂、左心房粘液瘤、瓣膜环钙化、先天性瓣膜畸形、感染性心内膜炎等根据二尖瓣关闭不全的程度、进展速度及存在时间可引起不同程度的血流动力学改变及临床表现下面介绍几种较常见的非风湿性二尖瓣返流疾病二尖瓣脱垂综合征（MitralValveProlapseSyndromeBarlowsSyndrome）　二尖瓣脱垂综合征又名Barlow综合征、二尖瓣喀喇音一杂音综合征系指二尖瓣在左心室收缩时向左心房脱垂伴有或不伴有二尖瓣关闭不全临床上可出现一系列的症状和体征　病因及病理解剖　本病是一种临床综合征根据病因可分为原发性和继发性两大类原发性二尖瓣脱垂病因还不清楚部分病人有家族史可能为常染色体显性遗传性疾患其病理解剖主要为二尖瓣组织粘液样变性伴有瓣膜过长和松驰可见于马凡综合征继发性二尖瓣脱垂可见于：冠心病、先心波继发孔型心房间隔缺血）等临床诊断本病习惯上指原发性二尖瓣脱垂二尖瓣叶过长可在左心室收缩期突入左心房形成二尖瓣脱垂易影响二尖瓣的关闭可伴有或不伴有二尖瓣关闭不全　临床表现　一、症状　多数病人无症状部分病人初发症状为疲乏、头晕、心悸胸痛较多见常呈发作性似心绞痛但不典型胸痛部位不定持续时间长短不一用硝酸酯类药物疗效不肯定较重病人可出现呼吸困难或晕厥有些患者有神经精神症状如焦虑、精神异尝性格改变等　二、体征　典型的心脏听诊所见是心尖区出现收缩中晚期非喷射性喀喇音其后可继以收缩晚期杂音于左卧位时更为清楚喀喇音与其后的收缩期杂音可单独存在单独存在喀喇音提示仅有二尖瓣脱垂此由于瓣叶向心房面隆起突然停止及腱索被拉紧所产生如并存收缩期杂音则表示兼有二尖瓣返流二尖瓣脱垂若伴有中、重度关闭不全时可有左心室肥大和左心功能不全的表现心律失常常见此外可有胸廓异常直背、脊柱侧突等　室验室及其他检查　一、心电图　约2／3病人有心电图异常主要为ST段和T波异常Q－T间期延长u波明显房性或室性心律失常窦房结功能不全和房室传导阻滞等　二、X线检查　轻型者心界不大二尖瓣关闭不全较重者可有左心房、左心室扩大左心室造影可明确脱垂瓣膜的数目及部位　三、超声心动图　M型超声显示：二尖瓣闭合线（CD段）的中晚期呈吊床样后突二维超声心动图显示：收缩期二尖瓣前叶或后叶向左心房突出越过二尖瓣环水平超声多普勒检查若伴有二尖瓣关闭不全于左心房侧可测出收缩期湍流频谱二维彩色多普勒超声标测可见二尖瓣返流并能测定其返流量大小　诊断　二尖瓣喀喇音－收缩期杂音的存在对诊断很有帮助结合超声心动图检查可确诊对诊断有可疑者可进行左心室造影　治疗　无症状者不需治疗有症状者应进行针性治疗①心律失常可能是发生猝死的主要原因对频发室性早搏和阵发性心动过速可选用心得安30－60mg/日分3次口服无效进可用胺碘酮0.4~0.6g/日或奎尼丁0.6~1.2g/日分3次②胸痛服用心得安未能奏效者可改服硝苯吡啶或异搏定③预防感染性心内膜炎如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等应用抗生素作预防性治疗④重度二尖瓣关闭不全可行瓣膜置换手术乳头肌功能不全（InsuficiencyofthepapillaryMuscle）　乳头肌功能不全指房室瓣腱索所附着的乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因引起收缩功能障碍导致二尖瓣关闭不全产生二尖瓣返流　病因及病理生理　引起乳头肌功能不全的原因很多Burch的病因分类为①乳头肌缺血②左心室扩张③乳头肌非缺血性萎缩④乳头肌或腱索先天性异常⑤心内膜疾波心内膜炎、弹力纤维增生）⑥扩张性或肥厚性心肌病⑦乳头肌收缩协调性破坏⑧乳头肌或腱索断裂乳头肌功能不全较常见于冠心病急性心肌缺血（心绞痛、心肌梗塞）及慢性心肌间质纤维化均可引起乳头肌急性缺血或坏死使部分乳头肌收缩功能减退；

心室壁瘤的形成于收缩期产生相对运动使相应部位的乳头肌将二尖瓣叶牵拉向室腔乳头肌断裂使二尖瓣叶在心室收缩期失去牵拉力而翻回左心房均将产生严重的二尖瓣关闭不全而发生重度二尖瓣返流　临床表现　一、症状　轻症可无症状乳头肌损伤明显返流量较大者可有心悸、气短、咳嗽等乳头肌急性缺血或腱索断裂突发大量二尖瓣返流者常出现急性肺水肿及心源性休克　二、体征　心尖部收缩期杂音是本病的最重要体征伴随心绞痛出现的乳头肌功能不全心尖部的收缩期杂音响度随心绞痛的发作而变化急性乳头肌断裂的杂音具有突然出现的全收缩期和粗糙的特点常伴有舒张期奔马律或第四心音　实验室及其他检查　一、心电图∩有ST－T的改变但无特异性前乳头肌受累一般伴发于前壁心肌梗塞故ST－T变化出现于I、avl、v5、v6等导联后乳头肌受累多伴发于后壁、下壁心肌梗塞ST－T改变见于Ⅱ、Ⅲ、avF等导联　二、超声心动图　二维超声心动图显示二尖瓣叶厚度及弹性可正常瓣叶活动幅度小瓣口小二尖瓣与室间隔距离增大并可探出腱索有无断裂超声多普勒诊断仪可检测返流量的大小　三、X线检查　常有左心房、左心室增大、左心室造影可见有二尖瓣返流　诊断　急性乳头肌功能不全的诊断依据：①急性心肌梗塞或严重心绞痛发作后心尖处出现Ⅲ级以上收缩期杂音向腋下传导②收缩期杂音（及收缩期喀喇音）的程度、性质易变并可有S3奔马律和第四心音③使用亚硝酸异戊酯后收缩期杂音可减弱；

下蹲试验收缩期杂音可增强④左心室造影最具诊断价值超声心动图检查也有帮助　治疗　一、内科治疗　治疗病因如改善冠心病患者的心肌供血缓解心绞痛的措施有利于急性乳头肌功能不全的恢复返流严重发生心力衰竭者可用血管扩张剂　二、外科治疗　乳头肌断裂或慢性乳头肌腱索病变严重二尖瓣返流明显者应考虑瓣膜置换或二尖瓣环修补术及乳头肌缝合术手术死亡率较高二尖瓣环钙化（CalcificationofMitralvalvularRing）　属于一种老年性退行性变在二尖瓣的纤维肌环有钙质沉着严重者可导致二尖瓣关闭不全出现返流　病因　发病机理尚不清楚多见于已有动脉粥样硬化患者最常发生于后叶的心室面欧美国家老年人群中发生率约为0.5~10.0％国内尚无确切资料随着超声心动图检查的普及已常有发现　临床表现　■定于瓣坏钙化的程度轻度者无临床表现：重度病变瓣环增厚且固定不能随心室收缩而变小二尖瓣活动受限可引起二尖瓣返流或狭窄在心尖区及胸骨左缘下部可听到收缩期杂音向心底部传导本病常有窦房结及传导系统退行性变同时存在而出现窦性心动过缓、房室传导阻滞、缓慢室率的心房颤动等少数患者由于瓣环钙质松落形成栓子发生不同部位的栓塞较常见的为脑及视网膜动脉栓塞　诊断　主要依靠X线与超声心动图检查X线胸片可发现二尖瓣环处有钙化影二维超声心动图可见在房室交界处前方有一反射强烈的回声团与左后室壁同向运动　治疗　一般无明显的血流动力学影响可不治疗有心力衰竭症状者对症处理心脏粘液瘤（MyxomaoftheHeart）　心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤多属良性恶性者少见粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面95％发生于心房约75％位于左心房20％位于右心房左、右心室各占2.5%左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口导致二尖瓣口狭窄或关闭不全粘液瘤可发生于任一年龄但最常见于中年以女性多见　病理　肿瘤大小不一多有蒂与心房或心室壁相连外形多样外观富有光泽呈半透明胶冻状切面呈实质性间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中胞核多为单核也可呈多核瘤巨细胞粘液肉瘤瘤细胞形态不一胞核大染色深可见核分裂瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓　临床表现　本病的临床表现撒于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全发生血流动力学的改变出现一系列的症状瘤体小蒂短者可长期无症状　一、症状 　〃一）梗阻症状　早期常有心悸、气短、运动耐力减低左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状；

阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰重者可有颈静脉怒张肝肿大及下肢浮肿右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状；

颈静脉怒张肝肿大及水肿本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低可发生突然昏厥或心脏骤汀〃二）栓塞　粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞左房粘液瘤约有40％发生栓塞右房粘液瘤者栓塞少见　〃三）全身症状　主要有发热、血沉增快贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关　二、体征　〃一）心音的改变　左房粘液瘤时可出现：①心尖部第一心音亢进②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音可传导至心尖部和心底部为瘤体被推向左室后突然停止心室壁或瘤蒂振动所产生此外心前区可听到第四心音　〃二）心脏杂音　瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索断裂因而在左房粘液瘤心尖部可听到舒张期隆隆样杂音左侧卧位时增强右侧卧位时减弱有时可听到随体位改变的收缩期杂音（二尖瓣返流）右房粘液瘤时可在胸骨左缘3－4肋间听到收缩－舒张摩擦样来回性杂音左室粘液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导而右室粘液瘤则在胸骨左缘第2－3肋间有2－3级收缩期杂音　实验室及其他检查　一、化验　贫血、血沉块、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高　二、心电图∩有心房、心室增大Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞不完全右束支传导阻滞的心电图改变也可有心房颤动发生病情较重者可有ST－T的改变　三、X线　左房粘液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出左房、右室扩大右房粘液瘤者显示上腔静脉阴影增宽右房、右室扩大　四、超声心动图　左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团活动于左房、左室之间收缩期回到左房腔舒张期达二尖瓣口进入左室二尖瓣前叶EF斜率减低左房增大右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内收缩期在右房舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔右房、右室增大　五、心血管造影　选择性肺动脉造影电影或连续摄片可显现左房内占位性充盈缺损阴影间接证实心房内肿瘤右房粘液瘤一般作腔静脉或右房造影也可显现右房内占位性充盈缺损阴影　诊断　诊断依据：①临床特点；

梗阻症状、心音及杂音的变化②超声心动图是目前诊断心内粘液瘤最好的方法尤其是二维超声心动图能清楚显示肿瘤轮廓及活动情况③心血管造影显示心腔内占位性病变但有一定的假阳性、自有超声心动图心血管造影较少应用　鉴别诊断　左房粘液瘤应注意和二尖瓣狭窄相鉴别二尖瓣狭窄者常有较响的开瓣音很少有第四心音杂音不随体位而变化无扑落音对可疑者如能进行超声心动图检查可以鉴别左房内球形血栓亦易与左房粘液瘤相混淆在超声心动图中可见左房血栓大多出现于左房后壁它的异常反射光团缺乏随心动周期迅速移动的特征左房血栓常伴发于二尖瓣狭窄因而也可见二尖瓣活动异常的反射图形　右房粘液瘤应注意与缩窄性心包炎三尖瓣狭窄肺动脉瓣狭窄相鉴别胸骨左缘第3－第4肋间收缩舒张摩擦样来回杂音症状、杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值　治疗　本病有发生猝死的危险故对可疑患者应尽早确诊诊断明确后尽早作心脏肿瘤切除术可获得较好的疗效