指导意见:铜代谢障碍有两种,当系统性铜缺乏时,则可引发铜代谢障碍性疾病,但铜在体内又必须是微量的,超出细胞需要量过多时,同样可引发多种铜代谢障碍性疾病,前者代表性疾病为Menkes病,后者为Wilson病。
Menkes病为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后,从粘膜细胞向血液转动过程障碍,使体内铜酶(如赖氨酸氧化酶、酷氨酸酶等)活性降低,引起机体发育和功能障碍。
Wilson病即肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。
Copyright © 2026 51zyzy.com All Rights Reserved.
京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com