病情分析:你好,遗传性球形红细胞增多症是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。
临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。指导意见:治疗如果血红蛋白<70g/L时,应适当输注红细胞,以改善贫血。
脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。
如发生贫血危象,应予输血、补液和控制感染。请积极治疗。
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