原发性胆汁性胆管炎可以通过药物治疗或者手术治疗来缓解临床症状。如果患者是对称弥漫狭窄,可以行胆肠吻合术进行手术治疗。
如果患者合并肝硬化或者弥漫型的病变,建议使用肝移植术进行治疗。常用的药物包括皮质激素,如果患者的黄疸缓解以后,可以逐步的减量。
其他的药物包括胆管炎时可以应用一些抗生素;肝功能异常的时候可以行护肝治疗。
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