胆总管囊肿术后

1、什么是先天性胆管扩张症？胆总管囊肿？为临床上最常见的一种先天性胆道畸形指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形也称为胆总管囊肿即使在当今无论在国内还是在国外的教科书及文献上本症的病名仍有多种叫法如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等近年对本症的病理、形态、病因等研究的深入发现除了胆总管的囊性扩张之外约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张而非巨大的囊肿另外除了肝外胆总管的扩张外约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张因此近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理更能全面地反映本病的病理变化更好地包容该症的多个方面2、这种病多见吗？

像其他先天性胆道畸形一样本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人女性发病高于男性约占总发病率的60~80%本症在各年龄阶段均可见到但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者3、先天性胆管扩张症主要的蹭或危害是什么？

先天性胆管扩张症主要的蹭有（1）胆管扩张反复发作的黄疸、炎症每一次发作都会对肝脏造成损害（2）胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题（3）胆道穿孔（4）胆道癌症的发生一组统计报道癌症发生时的平均年龄仅为35岁比未接受手术者约早10年而且相当一部分为30岁以前发病者从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同但有约2/3病例在10年以内发病也有时间超过20年以上者对于发生部位80%发生于扩张部胆道10%发生于胆囊具统计先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍4、患先天性胆管扩张症必须手术吗？

明确回答必须手术治疗另外建议要施行新式的正确的手术应该由经验丰富的医生来进行25至30年以前对于先天性胆管扩张症的治疗几乎均行囊肿-肠管吻合的内引流手术但随后发现先天性胆管扩张症的癌变病例有相当一部分为接受内引流手术的患者其中以囊肿十二指肠吻合为最多具统计先天性胆管扩张症接受囊肠吻合的内引流手术者其后来发生胆道系统癌的几率是正常人群的35倍(1(5)60年代末、70年代初先天性胆管扩张症合并胰胆合流异常的问题引起小儿外科学者的广泛关注并认可(5(6)特别是近年各种胆道癌变的机理研究都提示可能与胰胆合流异常有关(7(8)因此采用囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式已为国内外学者所认可和广泛采用而定为治疗先天性胆管扩张症的标准手术许多资料都显示这种所谓的新式手术可以有效地解决胆道癌变及诸多术后胆道并发症的问题这是治疗先天性胆管扩张症一个极大的进步笔者进一步提出新式手术观念5、应该进行什么样的手术？

请介绍您的新式手术观念十余年来的临床经验中经常发现即使施行了这种标准的根治手术即囊肿切除、胰胆分流、肝管空肠吻合术对于大部分患者十分有效而对部分患者则仍有较多的术后胆道感染的并发症其机理引起了人们的关注本文即对其原因和对策进行了探讨临床发现胰胆分流胆道重建手术中即使采用了多种抗返流的方法仍不能完全解决术后肠胆返流的问题(9(10)本组病例中几乎均有胆道积气也说明这一点即使有返流存在但多数患者多数情况并不发生胆道的感染考虑只要肠胆吻合口及其近端胆道无狭窄的存在即使发生返流返流物也会随即排除无潴留而不会引致感染然而临床经常发现先天性胆管扩张症除了肝外胆总管的扩张外约有30~46%的病例合并存在肝内胆管的扩张本组肝内胆管扩张的发生率达43.7%而其中60%为囊样扩张呈葫芦状其汇入肝总管的开口表现为瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄如果囊肿切除、肝总管肠管吻合之后肝内胆管狭窄的问题未解除则术后返流性胆管炎发生的可能性则大增本文第二组病例术后胆道并发症发生率显著低于第一组则是一例证说明在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对远近端胆管的进一步处理可有效地降低术后并发症的发生以笔者体会术前b超或ct检查提示合并肝内胆管扩张者应高度怀疑是否存在肝内胆管的狭窄在术中进一步进行胆管造影、胆道镜观察、胆道探子行肝内胆管及胆总管远端探察、术中直视观察等以了解远近端胆管蹭肝内胆管狭窄多发生于左右肝管汇入肝总管或在一级肝内胆管起始处经肝总管的开口多可通过隔膜切除、纵切横缝的方法扩大葫芦的开口解除狭窄目前先进的螺旋ct三维成像、mrcp、mri三维成像等方法也可为手术前的术式选择提供指导(11(12)笔者认为以往为防止吻合口狭窄而保留较多的肝总管壁即保留较大的肝总管喇叭口的方法并不可取强调术中要在充分了解远近端胆管蹭的基础上选择进一步的处理方式6.先天性胆管扩张症的主要症状是什么？

临床表现本症患者女性多于男性笔者曾统计186例中男女之比为1：2.9结合其他报道男女之比为1：2.5～4以往国内报道发病年龄较小约半数以上为3岁以前获得诊断但随着对梭状型胆管扩张症认识程度的提高检出率大为增加成人的发病病例也逐渐占有相当的比率如日本的报道14岁以上的非小儿外科病例占有发病的半数以上相信随着梭状型病例获得诊断的增多平均发病年龄会上升许多教科书都描述腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状但许多患儿特别是梭状型者多不同时具有上述的三主征临床上常以其中1-2种表现就诊据笔者对186例的分析统计同时存在者只占20-30%腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围疼痛性质以绞痛为多也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生幼小病儿腹痛的表现因不会诉说常易误诊以笔者经验相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势似可作为一种参考有的腹痛反复发作持续数月乃至数年疼痛发作时常伴有黄疸并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状据统计具有腹痛者占60-80%有的突发急性腹痛并有腹膜刺激症状常见胆总管穿孔继发腹膜炎笔者经历数例多哭闹不安呕吐进行性腹胀加重但腹膜刺激征较胃肠穿孔为轻均经腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊断肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块上界多为肝边缘所覆盖大小不一笔者曾见超过脐下接近盆腔的巨大腹部肿块病例可有轻重不一的触痛部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞起活瓣作用内容排出则囊肿变小见黄疸亦渐消退这时囊肿体积会变小黄疸减轻在本病的诊断上有较高的参考价值梭状型胆管扩张症则不会触及腹部肿块黄疸间歇性黄疸为其特点大多数病例均存在此症状笔者的统计病例中囊肿型的黄疸发生率为86%而梭状型达92%出现黄疸时间隔期长短不一严重黄疸可伴有皮肤瘙痒全身不适黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻胆汁引流不畅所致可能是由于合并囊内感染或胰液反流所致当炎症减轻胆汁排出通畅黄疸可缓解或消退部分患儿黄疸加重时粪便颜色变淡甚至呈白陶土色了同时尿色深黄除３个主要症状外合并囊肿内感染时可有发热体温可高达38～39℃亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状