你好特发性肺间质纤维化是指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔造成肺泡间隔增厚和肺纤维化肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞其至小气道和小血管也可受累特发性肺间质纤维化其临床特点有进行性呼吸困难Velcro罗音进行性低氧血症肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主治疗原则:
1.糖皮质激素为本病首选药
2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗
3.中医中药作辅助治疗用
4.其他对症措施:如氧气疗法抗生素治疗控制肺部感染等
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