病情分析:您好!该症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。指导意见:
1.目前尚无特效治疗,但积极的对症和支持治疗措施有助于提高患者生活质量与生命延长,以延缓肌肉挛缩,使用支具以帮助运动和锻炼。
2.防止脊椎弯曲和肌肉挛缩,保证钙和蛋白质等营养摄入,积极防治致命性呼吸道感染。
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