分解脂肪酸代谢异常与脑瘫的关系

饥饿和低血糖状态下，通过脂肪酸的氧化来补充能量代谢的过程，称为脂肪动员能量代谢过程，这个代谢反应是在线粒体内通过以下步骤进行的：线粒体内的脂肪酸氧化，首先是要通过脂酰CoA(aeylCoA)合成酶的催化反应细胞质内的游离脂肪酸变成脂酰CoA，然后脂酰CoA再与肉碱结合变成脂酰肉碱，在肉碱转运酶(carnitlnepalmitoyItransferaⅠ，CPTⅠ)的作用下，从线粒体外膜转运到线粒体内膜，再通过内膜的肉碱转运酶Ⅱ(CPTⅡ)的作用进入线粒体内重新游离成脂酰CoA形式，线粒体内的脂酰CoA，通过脂酰CoA脱氢酶(acylCoAdehydrogena、烯脂酰CoA脱氢酶(enoylCoAdehydrogena、3-羟基CoA脱氢酶(3-hydroxylCoAdehydrogena、3-酮脂酰CoA硫解酶(3-keto-acylCoAthiola)的4步氧化反应，脂肪酸链逐步缩短，完成氧化。

整个脂肪酸氧化过程中发生的代谢障碍统称为脂肪酸代谢异常。脑性瘫痪(cerebralpalsy，简称脑瘫，通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。

临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征，常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常，并可有癫痫发作。

出生1个月后各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍，有时又称为获得性脑瘫（acquiredcerebralpalsy），约占小儿脑性瘫痪的10%。

脑性瘫痪的发病率约为1.2-2.5‰（每千活产儿）。不少患有脑瘫的孩子都会被家长所忽视，常被误认为是其他的疾病。

由于没有引起家长的足够重视而错过了最佳治疗期，造成终身残疾。千万不要错过脑瘫的最佳治疗时机，及时发现脑瘫症状。脑瘫儿长到1～3个月时，还会出现紧握拳，拇指内收，不注意看人，面部表情淡漠，俯卧位不能抬头;4～5个月的脑瘫儿，眼睛不灵活，不会追视物件，不注意看人，表情呆板，不会翻身，俯卧位抬头小于90°，不主动伸手抓物或只用一只手抓物;6个月后脑瘫儿异常姿势趋于明显，如手仍握拳，足尖着地，双下肢交叉等，同时伴有明显的运动发育落后。