地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。根据血红蛋白肽链的不同,可以分为三型:(
1)轻型:可无症状,或仅轻度贫血,偶有轻度脾脏肿大,HbA2含量升高大于3.5%(4%-8%);(
2)中间型:中度贫血,胎儿血红蛋白HbF可达10%
(3)重型:出生是正常,半年后逐渐面色苍白,重度贫血、黄疸、肝脾肿大,HbF可占到30%-90%,HbA多低于40%甚至0%。
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