本病是骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。分为急性和慢性，治疗方法不同。指导意见急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。
先天性及特发性纯红再障可用激素，6巯基嘌吟及定期反复输血，必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗，如摘除胸腺瘤等。
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