我患家族性良性慢性天疱疮十多年

你好!家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传性皮肤病，到目前为止，该病还没有彻底有效的方法，长期对症治疗是有效的，可以缓解病情达到暂时治愈的目的.保持局部干燥，避免搔抓摩擦，注意卫生，勤洗澡有助于减轻病情.可服用氨苯砜.泼尼松，雷公藤和抗生素治疗效果较好.亦可辅以激素软膏外用.本病病程较长，预后良好.60%以上的患者随着年龄增长病情好转.

1，支持疗法应给予高蛋白，高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血.

2，肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量.对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法.即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药，休息4天的治疗.

3，免疫抑制剂如环磷酰胺，硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的.

4，抗生素加用抗生素以防止并发感染.

5，局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%定因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生.局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合.

6，酶抑制剂各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道.

7，中医中药脾虚湿热型可选用补中益气汤，清脾除湿饮，五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤，清瘟毒软，清营汤，甘露消毒丹，玉女煎等方加减。