先天性脑积水

由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。

脑积水畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒(风疹病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，感染对孕妇本身所致的症状虽较轻，但对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿流产，死胎，死产和多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎，弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎，并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。

颅内出血后引起的纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良也是新生儿脑积水常见原因。颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近。

发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。

1、头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈“破罐声”。

2、神经功能损害：双眼球上视不能呈“日落征”，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。

3、颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。

根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。

本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液，颅内肿瘤，佝偻病等相鉴别。

先天性脑积水西医治疗

1、本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术。(2)减少脑脊液分泌的手术。(3)脑脊液分流术。 　　

2、术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗，纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。 　　

3、对症、预防感染、营养神经等治疗。

利尿治疗

有血性脑脊液的早产儿可以使用(只要无活动性脑积水)，同时观察脑脊液吸收功能是否恢复，但这只是一种辅助治疗或缓解治疗。

据报道1岁以内的婴儿若生命体征稳定，肾功能正常，无颅高压症状(窒息，嗜睡，呕吐)，使用下列方法，约50%的患儿脑积水得到了满意控制。

乙酰唑胺(碳酸酐酶抑制剂)：25mg/kg/天，分三次口服，每天增加25mg/kg/天直至100mg/kg/天，同时开始服用速尿：1mg/kg/天，分三次口服。

防治酸中毒

三柠檬酸：4ml/kg/天，分四次口服(1毫升相当于1毫当量碳酸氢盐，含1毫当量钠和1毫当量钾。监测血电解质，及时调整药量，维持血清HCO3浓度大于18毫当量/升。如血钾降低改为柠檬酸钾(每毫升含4毫当量钾，不含钠)，如血钠降低则改为碳酸氢钠。

外科治疗

脑脊液引流：脑室内出血后的脑积水可能只是一过性的，脑脊液引流(脑室或腰穿28)可缓解症状直至脑脊液吸收恢复正常(见827页)，但腰穿只能用于交通性脑积水。如脑脊液吸收仍未恢复，而脑脊液蛋白含量<100mg/dl，则自我吸收功能一般不可能恢复(通常需作分流手术)。

治疗目的：脑室大小恢复正常不是治疗的最终目的。治疗目的在于神经功能恢复和美容。

治疗方法包括：

1.脉络丛切除术：1918年Dandy提出用于治疗交通性脑积水29。可减少但不能完全停止脑脊液分泌(只有部分脑脊液由脉络丛分泌，其他来源包括脑室室管膜、脊神经根硬膜鞘)。开颅手术死亡率较高(可能是由于空气进入脑室)。内镜下脉络丛电凝术在1910年提出，最近又有较多使用。

2.去除阻塞：打开狭窄的导水管，与简单的分流术相比，死亡率高而成功率低。仅在存在肿瘤时使用该法。

3.三脑室造瘘术。

4.分流术：监测血电解质，及时调整药量，维持血清HCO3浓度大于18毫当量/升。如血钾降低改为柠檬酸钾(每毫升含4毫当量钾，不含钠)，如血钠降低则改为碳酸氢钠，注意电解质失衡和乙酰唑胺的副作用：昏睡、呼吸过快、腹泻。

先天性脑积水中医治疗

脑积水的形成，中医学多责之于先天不足，气血亏损，或外感时邪、郁阻经络，水湿停聚。此外，头部外伤瘀血亦可导致本病。本病病位在脑髓，涉及经络、脏腑，属本虚标实之证，脾肾亏损为本，痰瘀阻络、水湿内停为标。故临床上应根据标本缓急，进行辨证施治，其治疗原则是急则治其标，多祛湿利水;缓则治其本，温补脾肾是其关键。详细分型治法从略。

其他尚有热敷疗法，如封囟疗法、加味天灵疗法等按颅裂部位外敷以及穴位敷疗法等;针灸疗法;推拿疗法等。

采用中医，针灸、热敷疗法治疗脑积水有一定疗效，但多属零散报导，其深度和广度均不够理想，治疗效果未达到突破的程度。