颌骨造釉细胞瘤

造釉细胞瘤是最常见的颌骨牙源性上皮来源肿瘤，约占该类肿瘤的80%。造釉细胞瘤为良性但具有局部侵袭性的多形性肿瘤，其组织来源包括造釉器或牙板上皮，牙源性囊肿的上皮衬里、口腔黏膜上皮基底层。按照世界卫生组织及国内的常用分类，通常可将造釉细胞瘤分为五种类型，即：滤泡型、丛状型，颗粒细胞型、鳞状化生型和基底细胞型。

造釉细胞瘤为颌骨中心性上皮肿瘤，在牙源性肿瘤中较为常见，关于造釉细胞瘤的组织来源，尚有不同的看法，但大多数认为由釉质器或牙板上皮发生而来， 造釉细胞瘤肉眼观为实质性或囊性，亦可在同一肿瘤中存在实质性及囊性两种成分，囊性者囊腔内可含褐色液体，显微镜下观察肿瘤细胞呈大小不同的团块或条索，分散于结缔组织的间质内，按照世界卫生组织及国内的常用分类，通常可将造釉细胞瘤分为五种类型，即：滤泡型，丛状型，颗粒细胞型，鳞状化生型和基底细胞型。

1.颌骨膨隆及面部畸形：下颌骨发病较上颌骨多，好发于磨牙区域及下颌角部，生长缓慢，初期无自觉症状，颌骨的膨隆变形常为患者就诊时主诉。
2.肿瘤波及牙槽骨可致牙松动吸收，移位。
3.下唇麻木不适：在肿瘤压迫下牙槽神经或恶变(发生率极低)时出现此症状。
4.骨质破坏多时可出现病理性骨折。
5.上颌骨造釉细胞瘤可波及上颌窦，鼻腔及眼眶，可出现相应的鼻塞，眼眶上移，鼻泪管阻塞等。

诊断
1.颌骨无痛性进行性肿大，可致面部畸形，往往无特殊自觉症状。
2.咬合关系错乱，牙移位元松动或脱落，偶有病理性骨折。
3.颌骨膨隆，表面结节状，凹凸不平，有时伴有乒乓球样压弹感。
4.X线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”--牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收，牙根可呈锯齿状或截断样吸收。
5.如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状，X线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时，应疑有恶性变。
6.穿刺囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮。
7.病理组织学检查确诊。 鉴别诊断
基于发病率与手术方式的需要，造釉细胞瘤主要需与牙源性角化囊肿及其他非角化囊肿鉴别，非角化囊肿如含牙囊肿，根尖囊肿，残余囊肿及面裂囊肿等，这些囊肿从发病部位，内部结构及临床表现等方面均有一定的特征性，与造釉细胞瘤鉴别不难，由于造釉细胞瘤与牙源性角化囊肿在发病部位，病变形态及生物学行为等方面在一定程度上有相似之处，且治疗方法不同于其他非角化囊肿，因此二者的鉴别是颌骨囊性病变鉴别诊断的重点和难点。
造釉细胞瘤的侵袭性高于角化囊肿，造成周围骨质破坏的范围大于角化囊肿且易侵及周围软组织，造釉细胞瘤造成的牙根吸收多呈锯齿状或截断状，造成邻牙脱落者常见;角化囊肿的牙根吸收多呈斜面状，较少造成邻牙脱落，造釉细胞瘤多为囊实混合性，不规则厚壁，囊壁可见乳头状突起或壁结节;角化囊肿为纯囊性，均匀薄壁，多房造釉细胞瘤分房大小不一，其房间隔常由软组织及少量骨性成分组成，且较厚;角化囊肿的分房大小近似，房间隔纤细，完整，且较薄，造釉细胞瘤囊性部分的MR信号多为长T1，长T2信号，有时囊内出血可见短T1信号;角化囊肿的囊内容物因富含角化蛋白及固态胆固醇结晶，其T2信号明显低于造釉细胞瘤，此征象被认为是区别二者囊液性质的重要特征，无论CT或MR增强检查，造釉细胞瘤的囊壁，分隔，乳头状突起及壁结节均明显强化;角化囊肿的囊壁及分隔无强化。

颌骨造釉细胞瘤西医治疗
本病为一种先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。另外对于术后的病人，应积极随访，防止复发而造成更严重的危害。 
手术治疗
应按临界瘤治疗原则进行，即在肿瘤外0.5cm左右处切除整个肿瘤，对于较小的下颌骨肿瘤可行颌骨方块切除，较大的颌骨肿瘤则应行颌骨整块切除，切除后之组织缺损可立即植骨修复。 　　
一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红霉素、青霉素等);手术范围较大，同时植骨或同时作较复杂修复者则一般采用联合和药，较常用为“作用于革兰氏阳性菌的药物(如青霉素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大霉素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。 　　
颌骨造釉细胞瘤是一种良性肿瘤，但由于它具有局部浸润性生长的特点，并在瘤生存较长时间或不适当的处理时间较长时可有少数出现恶变，故其属于一种临界瘤(即界于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤)，所以本病一旦诊断确立，应尽早手术治疗，因肿瘤随时间推移逐渐增大，将造成更多的组织缺损及功能障碍，如发生于上颌骨还可侵入颅底部位导致手术难以切净，本病经及时适当的手术处理后，预后良好，术后造成的组织缺损可通过自体骨移植，骨代用品植入等方式修复，上颌骨切除后的缺损可通过人工修复体恢复形状及咀嚼功能，下颌骨缺损自体骨移植后还可通过种植牙技术等恢复咀嚼功能。 　　
治愈标准　　
1.治愈：经病理检查证实在正常颌骨范围内切除肿瘤，颌骨缺损已做即刻植骨修复术，或用代用品植入，外形恢复正常，肿瘤切除后未作即刻植骨术或植骨术后感染失败，经治疗感染控制功能恢复尚可。 　　
2.好转：复发的巨大肿瘤(如接近颅底)基本切除乾净者。 　　
3.未愈：术后病检证实肿瘤未切除乾净需再次手术。
颌骨造釉细胞瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。