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婴儿骨皮质增生症

概述

婴儿骨皮质增生症,又称Caffey病,是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。表现为先天性骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。目前本病病因尚不明确。是先天性的骨发育障碍,主要表现为骨膜病变,细胞呈多数核分裂状态,伴有粘液性水肿,伴有粘液性水肿。且骨膜外层的纤维组织消失,并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展,骨膜外层又重新出现纤维组织,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

病因

目前病因尚不明确。是先天性的骨发育障碍,主要表现为骨膜病变,细胞呈多数核分裂状态,伴有粘液性水肿,伴有粘液性水肿。且骨膜外层的纤维组织消失,并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展,骨膜外层又重新出现纤维组织,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

检查

常在10周内起病,婴儿首先表现烦躁不安及发热,以后就出现受累部位的疼痛,伴局部肿胀,软组织的肿胀为弥漫性,不红不热,局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬,最易发病的部位是下颌骨,可达75%,因此,脸部的症状最多见,最明显,如累及长骨,则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪,部分病婴可伴有贫血。

X线表现:先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成,全身骨骼队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为肋骨,锁骨,尺骨,桡骨,肩胛骨,胫骨及腓骨,长骨病变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长,在个别病例,新骨形成过多时,可致误诊为恶性肿瘤,大多数病人在数月后可自愈,不留任何痕迹,但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

本病的发病年龄在婴儿早期,诊断一般不难,但个别病例可以复发,此时患儿年龄已大,甚至可以延至成人期,且症状时发时愈,此时应详细询问婴儿期的病史。

诊断

鉴别诊断

(1)婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程,局部软组织有红,肿,热,痛的炎性表现,四肢长骨单发生的本病常易误诊,随访观察很重要。

(2)坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿,X线表现骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状,干骺端特有的坏血病征,骨骺“指环征”。

(3)维生素A中毒:本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处,而本病有长期服用过量维生素A的历史。

(4)外伤,小婴儿多见于产伤,由于肌肉损伤出血,肿胀,2-3周后逐渐钙化及骨化。

除此,还应与先天性梅毒,骨折后骨病形成,外伤性骨膜下出血,蜂窝组织炎,骨肿瘤,淋巴结炎,进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。

预防

婴儿骨皮质增生症西医治疗

本症可自愈,临床症状多在1个月内消失,实验室检查亦随之恢复正常,一般6~9个月骨质渐修复,且预后好,无需特殊治疗。

应用激素可改善急性期症状,对骨修复无明显效果。

婴儿骨皮质增生症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考,详细请询问医生)

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