先天性主动脉缩窄

先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高，在常见先天性心脏病中约占5%左右，1760年Morgagni在进行尸体解剖时描述了降主动脉局部狭窄的情况，直至1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成果。1950年 Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。主动脉缩窄的病理分类尚不统一，临床上通常根据狭窄发生部位分为导管前型(婴儿型)和导管后或近导管型(成人型)。极少数病人有家族史，本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄，但未经治疗患儿寿命均较短，平均32-40岁。死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。

导管前型主动脉缩窄（30%）： 缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端，此型比较少见，主动脉缩窄段可能较长，多数病例动脉导管未闭合，缩窄程度严重者，右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉，供应躯体下半部，侧支循环较不发达，导管前型主动脉缩窄病例约近半数Ou有其它心脏血管先天性畸形，在婴幼儿期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾称此型为婴儿型主动脉缩窄。
导管后型主动脉缩窄（30%）： 此型比较常见，典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉，多数病例动脉导管已闭合，缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位，缩窄近，远端主动脉常呈现不同程度的扩大，缩窄段近，远端主动脉之间形成丰富的侧支循环，动脉导管未闭合的病例，经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异，导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不Ou有其它严重先天性心脏血管畸形，多数病人可生长入成年期，因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄，导管后型主动脉缩窄病例，缩窄段近，远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成，以增加狭窄段远端的血液供应，缩窄程度严重且动脉导管已闭合者，侧支循环更为丰富，侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉，颈肋干，颈横动脉，甲状颈干，肩胛上动脉，肩胛下动脉，最上肋间动脉，胸外侧动脉，肌膈动脉，腹壁上动脉，脊髓前动脉等分支，有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤，参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4～7对肋间动脉，仅在锁骨下动脉Ou有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等少见的情况下，颈总动脉才参与侧支循环的形成，极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉，则缩窄病变涉及的范围较长，病变部位上方的主动脉逐步细小，侧支循环不发达，也不典型。
侧支循环（30%）： 主动脉缩窄段造成血流阻力增大，于是缩窄近端血压升高，缩窄段远端血供减少，血压降低，Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高，狭窄下方主动脉收缩压下降，说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因，Scott和Bahnson先将实验犬的一侧肾脏移植到颈部，然后制造实验性主动脉缩窄，术后诱发的上肢高血压，在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解，此外，主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高，提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因，除机械因素外，还与肾脏缺血，肾素的作用有关，一部分主动脉缩窄病例，经外科手术治疗切除缩窄段后，虽然近，远端主动脉压差已告消失，但高血压仍然持续存在，因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关，主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成，以及Ou发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能，威胁病人寿命，常见的致死原因有充血性心力衰竭，细菌性心内膜炎或动脉内膜炎，主动脉破裂和脑血管意外，韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等，根据Gross的统计资料，导管前型主动脉缩窄病例，90%于1岁内死于心力衰竭，导管后型主动脉缩窄病例，根据Abbott1928年尸体解剖资料，死亡时平均年龄为32岁，Reifenstein1947年总结104例尸检资料，发现61%的病例在40岁以前死亡。

主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位，缩窄程度，是否Ou有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。
婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在高血压，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状，Ou有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为充血性心力衰竭，约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促，心率增速，出汗，喂食困难，肝脏肿大，心脏扩大等症状，婴幼儿呈现左心室衰竭，内科治疗常难于控制，导管前型主动脉缩窄程度严重，且动脉导管粗而畅通的病例，由于降主动脉存在右至左分流，足趾，有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常，在这种情况下，股动脉搏动正常，动脉导管区听不到杂音，但由于常Ou有心室间隔缺损或心房间隔缺损，心腔内左至右分流量大，故而躯体下半部紫绀不常见，左心排血量极度减少的临危病例，则可呈现紫绀。
 

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊，鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。
一、多发性大动脉炎
多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别，凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。
1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。
2. 脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者，但有些轻人，由于脉压增大或心率增快，于右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和体征一个月以上，肢体或脑部。
3. 近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。
4. 不明显低热，血沉快，伴有血管性姆音，四肢脉搏或血压有异常改变者，并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。
5. 无脉病眼底改变者。
二、主动脉瓣狭狭窄
大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多无风湿病史，常于查体时发现心脏杂音，由于左心室的代偿能力很强，临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳，这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄，由于病情发展，逐渐出现症状，当左心室舒张末期压力升高后，运动时出现呼吸困难，头目眩晕，但是相当时期内，由于运动后心搏增加，左心房收缩压增强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变，一旦出现运动后晕倒，心绞痛等症状，则表明病情恶化。
三、动脉导管未闭
动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合，如未能闭合，称动脉导管未闭，动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细，分流量的大小，肺血管阻力的高低，患者年龄以及合并的心内畸形，足月患婴虽导管粗大，需出生后6—8周，待肺血管阻力下降后才出现症状，早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少，血管阻力较早下降，故于第一周即可有症状，往往出现气促，心动过速和急性呼吸困难等，于哺乳时更为明显，且易患感冒以及上呼吸道感染，肺炎等，此后小儿期得到代偿，很少有自觉症状，只是发育欠佳，身材瘦小，有些儿童仅在劳累后易感到疲乏，心悸，未闭导管中等大小患者一般都无症状，直至20多岁剧烈活动后才出现气急，心悸等心功能失代偿症状，肺动脉高压虽然可在2岁以下出现，但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕，气促，咯血，活动后发绀(多以下半身发绀明显)，若并发亚急性心内膜炎，则有发热，食欲不振，出汗等全身症状，心内膜炎在儿童期很少发生，而以青年期多见。

先天性主动脉缩窄西医治疗
主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。
主动脉缩窄病例伴有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡，不伴有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易伴发动脉瘤，主动脉破裂，细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外，充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患，因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定，婴幼儿病例伴有其它严重先天性心脏血管病变。
临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%，缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%，随着术前准备，麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右，目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合，约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失，病情持续改善6～12小时后即可施行手术，给药后未收效的病例则宜立即施行手术，婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄，因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管，导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。
进入童年期后，虽然临床上大多不呈现明显症状，但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响，仍需施行手术治疗，切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉，手术时间一般认为以3～4岁为宜，此时主动脉口径已较大，高血压引致的血管壁继发性病变尚不明显，血管柔顺性好，手术操作比较方便，安全度大，疗效好，术后晚期较少再发生高血压，手术时间过早，由于主动脉口径细小，而且主动脉对端吻合术后，环状吻合口日后难于增大，形成再狭窄的伴发率高，过迟手术则血管壁弹性减退，质脆易损，伴有主动脉或肋间血管动脉瘤者，手术操作难度更大，死亡率高，而且高血压造成的心脏血管系统损害亦比较严重，影响治疗效果。
主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主动脉缩窄段切除及近，远段主动脉对端吻合术，治疗主动脉缩窄取得成功，这种手术是治疗导管后型主动脉缩窄最常用的方法，术前对心脏及肝，肾等重要器官功能情况应作详细检查，并准确了解缩窄段的部位和长度，缩窄段较长，估计主动脉对端吻合术操作比较困难的病例，应于术前准备血管代用品，便于作血管移植术，由于侧支循环丰富，切开胸壁时失血量很多，因此术前应准备足量库血，静脉输液输血途径要通畅，一般在剖胸术前先于踝部静脉内插入塑料补液管，为防止术中钳夹主动脉可能引致的脊髓缺血性损害，宜采用全身低温麻醉，将体温降至32～30℃，为了避免阻断主动脉血流量上半身血压升高过多和便于手术操作，减少失血量。
麻醉组需准备术中控制性降压措施，病人取右侧卧位，左胸侧后切口，胸壁组织内扩大的侧支循环血管必须逐一钳夹，切断，结扎，以减少失血量，经第4肋间长切口或骨衣下切除第5肋骨经肋骨床进胸，必要时可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善术野显露，纵向切开覆盖于左锁骨下动脉和胸主动脉的纵隔胸膜，游离左锁骨下动脉和距缩窄段较远处的近远端主动脉，分别绕以纱带，借助纱带的牵引便于进一步游离肋间动脉，主动脉缩窄段和动脉导管或动脉韧带，肋间动脉是重要的侧支循环分支，游离主动脉时应尽量予以保留，切开主动脉前可先用缝线或轻巧的无创伤血管钳暂时阻断肋间动脉血流，待主动脉吻合术完成后取除血管钳或放松缝线，必要时可切断1～2对肋间动脉，以利于进行主动脉对端吻合术，游离切断结扎肋间动脉时，应注意尽可能远离主动脉壁，这是因为肋间动脉在靠近主动脉处血管壁比较脆弱，易于损破出血，难于控制，结扎切断动脉导管或韧带后，充分游离缩窄段及其近，远段主动脉后，即可在近，远段主动脉放置无创伤血管钳，放置钳子的部位应尽可能远离缩窄段区，这样在切除缩窄段主动脉后，仍能保留足够长度的主动脉便于施行吻合术，近段主动脉血管钳宜包括主动脉弓下壁，远段主动脉血管钳则可连同肋间血管一起钳夹，钳夹主动脉后，如躯体上半部收缩血压升高到20.0kPa(150mmHg)以上，则需给予阿方那特（arfonad）或硝普钠等药物以控制血压，缩窄段病变需彻底切除，以免残留的窄狭病变造成主动脉吻合口过小，影响血流通畅，缩窄段切除的长度在2cm以内者，一般可作主动脉对端吻合术，为增大吻合口内径，可斜向切断缩窄段近，远端主动脉，以增大血管径，但如切除的范围超过2cm，施行对端吻合术可能张力过大，则宜在近，远段主动脉切端之间植入一段人造血管或同种异体主动脉。
缩窄段切除对端吻合 ⑴游离缩窄段近，远侧血管绕以纱带；⑵切除缩窄段范围；⑶吻合后壁；⑷后壁吻合完成；⑸前壁吻合完成。
施行主动脉对端吻合术时，由助手将钳夹近，远段主动脉的血管钳互相靠拢，并保持稳定，先用缝线贯穿缝合两切端的侧壁并结扎固定，然后用无创伤合成缝线和细针连续缝合吻合口后壁全层，与侧壁上的缝线结扎后再连续缝合前壁全层，用丝线等不吸收材料作吻合术时，吻合口前壁宜作间断缝合，以免影响术后吻合口难于随体格长大而增大。
吻合口完成后，先开放远段主动脉血管钳，使血液向上流入吻合口部位，排出主动脉腔内积存的气体，吻合处如有漏血则需添加缝合数针，然后停止降压药物，加速输血速度，给予周围血管收缩药物，再缓慢地逐渐放松近段主动脉血管钳，以避免血压骤然大幅度下降，产生去钳休克和心室颤动，再次检查吻合口后，缝合纵隔胸膜，放置胸腔引流管，逐层缝合胸壁切口，术毕进行复温。
缩窄段较长，切除后不能作对端吻合术或对端吻合时产生的张力较大，以及远段主动脉或肋间动脉并有动脉瘤病变需一伴切除者，则需应用血管代用品一段作主动脉移植术，Gross于1951年报告应用同种主动脉移植术治疗19例主动脉缩窄的临床经验，随着人造血管的不断进展，目前临床上大多应用绦纶纤维或Gortex人造血管，施行主动脉移植术要选用口径和长度适当的人造血管，上，下端两处吻合口的缝合方法与主动脉对端吻合术相同。
缩窄段切除，人造血管移植
年龄较大，主动脉壁呈现硬化病变的病例，亦可切开狭窄段及其近，远端主动脉，切除缩窄区增厚的内膜和中层组织后，用较宽的菱形高分子织片缝补扩大主动脉。
（1）缩窄段切口；（2）切除增厚的内膜和中层组织；（3）结扎动脉韧带，织片缝补扩大缩窄段；（4）缩窄段已扩大。
主动脉缩窄段扩大和织片缝补术
应用锁骨下动脉瓣作主动脉成形术：婴儿幼儿主动脉缩窄病例施行缩窄段切除术的手术死亡率较高，而且由于主动脉口径细小，仅为成年人的50%，对端吻合术后形成的环状疤痕组织难于随体格成长而增大 ，因而术后主动脉再狭窄的伴发率高，1966年Waldhausen和Nahrwold倡用锁骨下动脉瓣修补扩大婴幼儿主动脉缩窄，术后主动脉再狭窄的伴发率显著降低，术前准备，麻醉方法和手术切口与施行主动脉缩窄段切除术相同，进胸后游离主动脉和左锁骨下动脉，结扎，切断动脉导管或动脉韧带，较大的动脉导管则需作切断缝合术，在胸腔顶部结扎左锁骨下动脉和椎动脉，结扎椎动脉可避免术后产生锁骨下动脉窃血综合征，在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间放置主动脉近段血管钳，再在缩窄段下方访华团降主动脉血管钳，在胸腔顶部切断左锁骨下动脉，然后纵向切开左锁骨下动脉全长，切口下缘延伸及主动脉缩窄段和缩窄段下方降主动脉约1cm，切除缩窄段主动脉腔内增厚的内膜和中层组织构成的隔膜，将左锁骨下动脉瓣向下翻转，先用缝线1针将动脉瓣与主动脉切口下缘缝合结扎后，再将动脉瓣前，后缘与主动脉切口前，后缘作连续或间断缝合，由于缝合线呈U形，主动脉前后壁日后生长能力未受影响，术后不至于发生再狭窄。
应用锁骨下动脉瓣作主动脉成形术
以上几种手术方法，特别是缩窄段切除主动脉对端吻合术和应用锁骨下动脉瓣作主动脉成形术是治疗主动脉缩窄最常用的外科手术，目前手术死亡率已降至1～2%。
缩窄段病变范围及部位特殊的极少数病例，尚可采用下列外科治疗方法：主动脉缩窄病变楔形切除术，亦即Walker手术，楔形切除部分主动脉壁再横向对拢缝合主动脉切口，这种手术仅适用于缩窄病变局限于主动脉外侧壁，病变长度极短且累及主动脉周径不及50%，缩窄段上，下端主动脉口径均较大且血管壁正常的病例。
Walker手术
人造血管旁路移植术：主动脉缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端的主动脉弓，或降主动脉长段缩窄的病例，前者可用一段人造血管移植于升主动脉与胸降主动脉之间，后者可用一段人造血管移植于胸主动脉与缩窄段远端降主动脉或腹主动脉之间。
人造血管旁路移植术
锁骨下动脉降主动脉吻合术：50年代Blalock和Clagett曾结扎切断左锁骨下动脉，将其近段下转与狭窄远端的胸主动脉作端侧吻合术，或同时切除缩窄段，用近段锁骨下动脉与胸主动脉作对端吻合术，由于绝大多数病例左锁骨下动脉口径较主动态小，且下翻后锁骨下动脉在根部易发生扭曲，影响血流通畅，疗效不满意，故很少被采用。
锁骨下动脉-降主动脉吻合术
经皮气囊导管主动脉扩张成形术，在临床上应用的时间尚不长，较适用于缩窄段很短的婴幼儿病例，对术后残留狭窄或再狭窄病例，疗效较好，但作为第一次治疗方法疗效尚欠清满意，扩张术后残留压差，远期疗效尚待观察。
先天性主动脉缩窄中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)