肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症(简称PAP)，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征，是一种罕见疾病。该病以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征，好发于青中年，男性发病约3倍于女性。

病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等，而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症，例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致，即由于机体内，外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常，到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升，而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常，因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

PAP的临床表现多无特异性，多表现为渐进性呼吸困难，咳嗽，咳白粘痰，继发感染后可伴发热及咳脓性痰，此外还可表现明显乏力，体重减轻，食欲减退等全身症状，晚期可出现明显气促及呼吸衰竭，体征通常不明显，偶可闻及湿性罗音及捻发音，晚期可出现紫绀及杵状指。

诊断需要协同临床表现，放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊，诊断依据:①临床表现为活动后气促 偶有咳嗽 症状进行性加重 无感染及血液病的依据；②胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影 HRCT可见地图样或铺路石样的特征性改变；③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质 肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片 常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的 应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化；②肺泡癌；③粟粒性肺结核；④肺实质性疾病如病毒性肺炎，支原体肺炎及衣原体肺炎。

肺泡蛋白质沉积症西医治疗

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6-24个月内，可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少见呼吸病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。根据发病，可将其分为原发性PAP 与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。

对于原发PAP，明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗，即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量，分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而，当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体，结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗，但会增加费用和并发症，也不便于操作。此外，灌注结束时肺内残留的液体可达0.5-1.0升，需2-3天才能吸收干净，也会影响患者呼吸功能。

肺泡蛋白质沉积症中医治疗

当疾病暂无相关疗法。

(仅供参考，详细请询问医生)