毛发上皮瘤

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤，多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤，此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。习惯上，囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害，而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞，并有向毛发分化的趋势。

多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。

损害分多发或单发。

1.多发性毛发上皮瘤：呈显性遗传性良性肿瘤皮损，为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节，单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷，常成群但孤立存在，皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻旁沟和眼睑，其他部位如头，颈和躯干亦可发生，皮损发生于儿童或青少年，女性多见。

2.单发性毛发上皮瘤：为非遗传性肿瘤 ，较多发性毛发上皮瘤少见，常发生于颜面，但也可以发生头部，颈部，躯干，上臂和大腿，皮损为坚实性肉色隆起结节，常小于2cm，多见于儿童或青年，有时可见巨大孤立性毛发上皮瘤，皮损直径可达数厘米，常发生于股部或肛周，多见于中老年人。

单发性毛发上皮瘤的皮损，为坚实性肉样隆起结节，常小于2cm，多发于毛发上皮瘤，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节，结合病理检查即可诊断。

诊断

本病的多发型在临床上有一定特点，为多发，对称，正常皮色的小结节或丘疹，好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向，皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹，单发型者临床无特征，需要作病理检查才能确定。

鉴别诊断

本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)，汗管瘤，基底细胞痣综合征等鉴别，临床上鉴别有时困难，但结节性硬化症常有其它合并症，对鉴别诊断有帮助，汗管瘤主要发生于眼周围，并可发生于颈部，前胸，后背，通常损害较小，大小比较一致，基底细胞痣综合征也有发生于面部者，但该病无好发部位，并能早期破溃，且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常，如作病理检查，则鉴别更为可靠，病理上应与角化性基底细胞癌，结节性基底细胞癌，毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。

多发型在幼年时发病，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球形透明小结节，临床有一定特征性，本病临床应与扁平疣，皮脂腺瘤，汗管瘤，神经纤维瘤鉴别，毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似，几乎不能区别，须密切结合临床方可确诊。

单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣，因其临床上无特殊表现，因此应作病理检查，但在病理检查时，鉴别诊断也会遇到困难，特别是角化性的基底细胞瘤，个别视野几乎无法区别，需要全面观察，才能诊断，在Gray等的病例中约有30%以上的标本，开始时误诊为基底细胞瘤。

单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣，表皮囊肿，纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。

毛发上皮瘤西医治疗

单发者可以手术切除，较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗，而多发者缺乏治疗方法，可试做皮肤磨削，但易发生疤痕。

毛发上皮瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。