主动脉瓣狭窄合并关闭不全

正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2，当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm2时为中度狭窄;

疾病因素（75%）： 主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)可由风湿热的后遗症，先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成，主动脉瓣狭窄患者中80%为男性，单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在，病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化，瓣膜的变形加重了瓣膜的损害，导致钙质沉着和进一步狭窄。
先天因素（15%）： 先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或三叶式，单叶式出生时即已存在狭窄，以后瓣口纤维化和钙化进行性加重，引起严重的左心室流出道梗阻，患儿多在一年内死亡，50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式，此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄，但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚，钙化，僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全，主动脉根部收涡流冲击可出现狭窄后扩张(参见“先天性心脏血管病”章“主动脉口狭窄”节)。
机体老化（10%）： 老年性主动脉瓣钙化是一种退行性的改变，占老年病人的18%，瓣膜发生退行性变，纤维化和钙化，瓣叶融合，瓣口狭窄相对较轻，部分患者可伴有关闭不全。
主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量，如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高;虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足，此后瓣口严重狭窄时，跨瓣压力阶差降低，左心房压，肺动脉压，肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升，心排血量减少，心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏，晕厥等脑缺氧的表现，左心室肥大，收缩力加强，明显增加心肌氧耗，进一步加重心肌缺血。

(一)症状
由于左心室代偿能力较大，即使存在较明显的主动脉瓣狭窄，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状。
1.劳动力呼吸困难
此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大，左心室舒张期末压力和左心房压力上升，引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致，随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染等诱因时，可诱发急性肺水肿。
2.心绞痛
1/3的患者可有劳力性心绞痛，其机理可能为：肥厚心肌收缩时，左心室内压和收缩期末室壁张力增加，射血时间延长，导致心肌氧耗量增加;心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支，使冠脉流量下降;左心室舒张期顺应性下降，舒张期末压力升高，增加冠脉灌注阻力，导致冠脉灌注减少，心内膜下心肌缺血尤著;瓣口严重狭窄，心排血量下降，平均动脉压降低，可致冠脉血流量减少，心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生，可有咳嗽多为干咳;并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰，左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。
3.劳力性晕厥
轻者为黑蒙，可为首发症状，多在体力活动中或其后立即发作，机理可能为：运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加;运动停止后回心血量减少，左心室充盈量及心排血量下降;运动使心肌缺血加重，导致心肌收缩力突然减弱，引起心排血量下降;运动时可出现各种心律失常，导致心排血量的突然减少，以上心排血量的突然降低，造成脑供血明显不足，即可发生晕厥。
4.胃肠道出血
见于严重主动脉瓣狭窄者，原因不明，部分可能是由于血管发育不良，血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。
5.血栓栓塞
多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者，栓塞可发生在脑血管，视网膜动脉，冠状动脉和肾动脉。
6.其他症状
主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏，虚弱，周围性紫绀，亦可出现左心衰竭的表现：端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿，严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压，肝脏肿大，心房颤动，三尖瓣返流等。
(二)体征
1.心脏听诊
胸骨右缘第二肋间可听到粗糙，响亮的喷射性收缩期杂音，呈先递增后递减的菱型，第一心音后出现，收缩中期达到最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭(第二音)前终止;常伴有收缩期震颤，吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强，杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，有时向胸骨下端或心尖区传导，通常杂音越长，越响，收缩高峰出现越尽，主动脉瓣狭窄越严重，但合并心力衰竭时，通过瓣口的血流速度减慢，杂音变轻而短促，可闻及收缩早期喷射音，尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见，瓣膜钙化僵硬后此音消失，瓣膜活动受限或钙化明显时，主动脉瓣第二心音减弱或消失，亦可出现第二心音逆分裂，常可在心尖区闻及第四心音，提示左心室肥厚和舒张期末压力升高，左心室扩大和衰竭时可听到第三心音(舒张期奔马律)。
2.其他体征
脉搏平而弱，严重狭窄时由于心排血量减低，收缩压降低，脉压减小，老年病人常伴主动脉粥样硬化，故收缩压降低不明显，心脏浊音界可正常，心力衰竭时向左扩大，心尖区可触及收缩期抬举样搏动，左侧卧位时可呈双重搏动，第一次为心房收缩以增加左室充盈，第二次为心室收缩，持续而有力，心底部，锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤。

发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，即可诊断主动脉瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断，临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：
(一)肥厚梗阻型心肌病亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常，超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。
(二)主动脉扩张见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张，可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂，超声心动图可明确诊断。
(三)肺动脉瓣狭窄可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。
(四)三尖瓣关闭不全胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱，颈静脉搏动，肝脏肿大，右心房和右心室明显扩大，超声心动图可证实诊断。
(五)二尖瓣关闭不全心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱，第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。

主动脉瓣狭窄合并关闭不全西医治疗
内科治疗　
适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防感染性心内膜炎，定期随访和复查超声心动图。洋地黄类药物可用于心力衰竭患者，使用利尿剂时应注意防止容量不足;砂酸酯类可缓解心绞痛症状。 　
手术治疗　
治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有： 　　
①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。 　　
适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄;不能耐受手术者;重度狭窄危及生命;明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。 　　
②直视下主动脉瓣交界分离术。可有效改善血流动力学，手术死亡率低于2%，但10～20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄，需再次手术。 　　
适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状或虽无症状但左心室流出道狭窄明显;心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa(50mmHg);或瓣口面积小于1.0cm2。 　
③人工瓣膜替换术。指征为：重度主动脉瓣狭窄;钙化性主动脉瓣狭窄;主动脉瓣狭窄合并关闭不全。在出现临床症状前施行手术远期疗效较好，手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛，晕厥或左心室功能失代偿，亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高，但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时，宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。
主动脉瓣狭窄合并关闭不全中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)