主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄是一种常见的心脏瓣膜病，是指主动脉瓣开放受限，致使左心室收缩时血液从左心室流向主动脉的阻力增加。在西方发达国家已逐渐成为继二尖瓣脱垂之后的常见的心脏瓣膜病，引起主动脉瓣狭窄的病因可以是先天性或后天性，其主要病理生理基础是左心室后负荷明显升高，心肌肥厚和心排血量降低。正常主动脉瓣口面积超过3.0~4.0cm2，一般当主动脉瓣口面积降至正常的1/3~1/4时，才能发生明显的心脏血流动力学改变，病人出现症状。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄，瓣口面积0.75~1.0cm2时为中度狭窄，<0.75cm2时为重度狭窄。外科治疗方法是行主动脉瓣置换术，手术危险性和预后主要取决于左心室肥厚程度和左心室功能。

在北美和欧洲，主动脉瓣狭窄主要见于老年人，由瓣膜瘢痕化和钙化所致。这种原因所致的主动脉瓣狭窄常发生在60岁以后，常在70～80岁以前都没有症状。该病也可以由风湿热(多发生于儿童)引起。风湿热导致的主动脉瓣狭窄常常伴有二尖瓣病变，包括狭窄、回流或二者都存在。

在年轻人，引起主动脉瓣狭窄最常见的原因是出生缺陷(见出生缺陷)。在婴儿时期，狭窄的主动脉瓣可能尚不成为一个问题，但随着年龄增长就会逐渐变成一个突出的问题。当他们的心脏随着年龄的增长而长大时，主动脉瓣仍然处于原来的大小，瓣膜可能只有两叶而不是正常时的三叶，或者瓣膜的形状异常。随着时间的推移，瓣膜由于钙盐沉积而变得僵硬和狭窄。

主动脉瓣狭窄的病因随着年代的变迁有很大的区别，目前在西方发到国家二叶主动脉畸形站38%，老年退行性钙化性病变占33%，风湿性或感染性纤维钙化性病变占24%，其他占4%。在我国也逐渐与上述数据相接近。

风湿热是年轻病人主动脉瓣狭窄常见的病因，其病理改变首先是三个瓣叶的炎性水肿、淋巴细胞浸润和新生血管形成，然后瓣叶发生纤维化增厚，伴有交界处不同程度的融合，由于瓣叶游离缘回缩和僵硬，使瓣膜开口呈不规则性狭窄。风湿性主动脉病变常合并二尖瓣或三尖瓣病变。而单纯性主动脉瓣狭窄比较少见。风湿性主动脉瓣狭窄在西方国家已很少见，在我国也逐渐降低。

可为单叶式，二叶式或三叶式。单叶式出生时即已存在狭窄，以后瓣口纤维化和钙化进行性加重，引起严重的左心室流出道梗阻，患儿多在一年内死亡。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式。此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄，但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚，钙化，僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全。一般在30岁以后二叶主动脉瓣上逐渐发生钙盐沉积，50岁以后因钙化严重，发生明显的主动脉瓣狭窄。因此，成年人单纯性主动脉瓣狭窄，尤其是60岁以下的病人，绝大多数是在先天性二叶主动脉瓣上发生的钙化性主动脉瓣狭窄。这种病变的特点是钙化可以累及瓣叶、瓣环和交界区，往往呈菜花样团块，主动脉瓣常呈裂隙状，很少有主动脉瓣关闭不全。

是一种退行性的改变，占老年病人的18%，多发生65岁以上的正常主动脉瓣的老年人。瓣膜发生退行性变，纤维化和钙化，瓣叶融合。瓣口狭窄相对较轻，部分患者可伴有关闭不全。

发病机制

主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高;虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时，跨瓣压力阶差降低，左心房压，肺动脉压，肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升，心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏，晕厥等脑缺氧的表现。左心室肥大，收缩力加强，明显增加心肌氧耗，进一步加重心肌缺血。

轻者可多年无症状。严重狭窄者可有晕厥，心绞痛或心衰，少部分病例可发生猝死，系因心肌缺血引起的室颤及心搏骤停。

1、症状

男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。

（1）左心室代偿期：轻，中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状，尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死。

（2）左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛，晕厥和心力衰竭。

①心绞痛：主动脉瓣狭窄2/3以上的病人有心绞痛发作的症状，而且其中1/3的病人是首先出现的症状，类似于冠心病。主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积小于0.8cm2，与冠心病心绞痛不易区别，主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血，据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。

②晕厥：是主动脉瓣狭窄的严重症状，约1/2的病人有晕厥发作，有时也是首先出现的症状。常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时，出现眼前发黑或短暂意识丧失，其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低，劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加，直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致，有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥，即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足，此外，心肌缺血引起的严重心律失常，如持续性室性心动过速，高度房室传导阻滞，严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死，有晕厥或心绞痛患者平均存活2～5年。

③呼吸困难：从早期劳力性呼吸困难，进而发展为阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸和急性肺水肿，常预示着左心室功能不全，并随着左室衰竭的进展，呼吸困难进一步加强。左心衰竭可能与左心舒张功能障碍有关，是主动脉瓣狭窄的晚期表现。主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。

④心性猝死：可作和主动脉瓣狭窄首发症状，亦可有反复心绞痛或晕厥发作史，猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。

2、体征

（1）左心室代偿期：

①心尖搏动向左下移位。

②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动;主动脉瓣区可触及收缩期细震颤。

③心浊音界向左下扩大。

④听诊特点：

为主动脉瓣区（胸骨右缘第2肋间）可闻及粗糙、高调的收缩期增强的杂音。狭窄越严重，杂音持续时间越长，而且传导范围较广，在颈动脉和心尖区均较响亮。但主动脉瓣狭窄的严重程度与杂音高低并无相关性。当严重主动脉瓣狭窄，瓣口通过的血流减少，杂音可不明显，或当发生左心衰竭是，主动脉瓣狭窄的杂音可减轻甚至消失，有时可以误诊。

⑤血管体征：脉搏细弱而缓慢，收缩压降低，舒张压正常，脉压差变小。

（2）左心室失代偿期：

①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时：可产生相对性二尖瓣关闭不全，于心尖区可闻2～3/Ⅵ吹风样收缩期杂音，后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻，反之则加重。

②左心功能不全时：在心尖区可听到S4奔马律。

诊断

风湿性主动脉瓣狭窄，多见青少年，有风湿热史，多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变，单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，老年退行性主动脉瓣狭窄， 随年龄老化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化，可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者，其瓣叶交界处无粘连和融合，后者是与风湿性主动脉 瓣狭窄病理学鉴别要点，先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上，历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄，其中约40%伴主动脉瓣关闭 不全，上述主动脉瓣狭窄的诊断可根据病史和体征，结合X线，心电图，超声心动图及左心导管检查，一般可作出病因诊断。

鉴别诊断

1、风湿性，先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别。

2、先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄，主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型，以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。

3、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别。

4、肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病当胸骨左缘出现收缩期喷射性杂音时，需与主动脉瓣狭窄杂音相鉴别。

主动脉瓣狭窄西医治疗

1、无症状轻度主动脉瓣狭窄患者需定期密切随访 ：①有风湿活动者应抗风湿治疗;②预防感染性心内膜炎，在进行牙科、胃肠道和生殖泌尿道手术及器械检查时，应进行抗生素预防。 　　

2、有症状主动脉瓣狭窄者处理： ①限制体力活动，防止晕厥加重或猝死；②伴室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓时，按抗心律失常药物治疗(详见心律失常；③有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时，注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致晕厥发生；或因动脉压下降使冠脉血流更为减少；④左心功能不全时可用利尿药，但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。 　　

3、经皮球囊主动脉瓣成形术和人工主动脉瓣置换术适应证： 

（1）有反复发作晕厥、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者。 　　

（2）主动脉瓣口面积<0.7cm2：跨瓣压力阶差≥50mmHg。 　　

（3）瓣膜本身发育完全并由交界处粘连引起的先天或后天性狭窄。 　　

（4）瓣膜无明显钙化：可伴有轻度关闭不全。 　　

预后 　　

主动脉狭窄的预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄，患者可终身无症状；轻度瓣口狭窄的患者，可有20～30年的无症状期；中度狭窄的患者，可有10～20年的无症状期；重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程，但多合并有严重的并发症，如晕厥或心绞痛，当出现这两种并发症时，患者平均寿命有2～3年，某些可发生猝死。主动脉狭窄的患者最终可发生充血性心力衰竭，在出现心衰后，平均寿命2～3年。主动脉瓣狭窄的患者约20%可发生猝死。

主动脉瓣狭窄中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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