慢性肾上腺皮质功能减退症

慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类，原发性者又称阿狄森病，是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌CRF或垂体分泌ACTH不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，结核性者男多于女，自身免疫异常所致的特发性者女多于男。临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状。

肾上腺结核（35%）： 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状，多伴有肺，骨或其他部位结核灶，在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
自身免疫紊乱（30%）： 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体，主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病，如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退，甲状腺功能减退，甲状旁腺功能减退，性腺衰竭，糖尿病，垂体功能减退，胃壁细胞抗体阳性，恶性贫血，甲状腺功能亢进，结肠瘤，重症肌无力，孤立性红细胞再生障碍等。
恶性肿瘤转移（15%）： 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见，也可见于双侧肾上腺切除术后，全身性霉菌感染，肾上腺淀粉样变等。

一、发病缓慢可能在多年后才引起注意，偶有部分病例，因感染，外伤，手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。
二、色素沉着皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部，疤痕，乳晕，外生殖器，肛门周围，牙龈，口腔粘膜，结膜为明显，色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致，部分病人可有片状色素脱失区，继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。
三、乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起，系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。
四、胃肠道症状如食欲不振，恶心，呕吐，上腹，右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘，多喜高钠饮食，经常伴有消瘦，消化道症状多见于病程久，病情严重者。
五、心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压，心脏较小，心率减慢，心音低钝。
六、低血糖表现由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显，仅有饥饿感，出汗，头痛，软弱，不安，严重者可出现震颤，视力模糊，复视，精神失常，甚至抽搐，昏迷，本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。
七、精神症状精神不振，表情淡漠，记忆力减退，头昏，嗜睡，部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。
八、肾上腺危象病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染，外伤，手术，麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
九、其他对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷，性腺功能减退，如阳萎，月经紊乱等。
十、原发病表现如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显；兼有多腺体功能障碍；血浆ACTH明显降低。
二、瑞尔黑变病 原因不明，可能与暴晒，化妆品，自主神经功能紊乱及营养缺乏有关，面部色素沉着，好发于额，颧，颈侧等易外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损面有粉状鳞屑，肾上腺皮质功能正常。
三、其他疾病 17-KS约有1／3来自男性睾丸，且肝硬化，营养不良，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素，慢性肝病，血色病，黑棘皮病及慢性铅，汞，砷中毒等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关检测自可鉴别。

慢性肾上腺皮质功能减退症西医治疗
1、基础治疗： 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg(仅供参考，详细请询问医生) 。
2、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α-氟氢可的松(仅供参考，详细请询问医生)。
3、病因治疗如免疫抑制剂，抗结核治疗等。
慢性肾上腺皮质功能减退症中医治疗
1、气虚血瘀
神疲乏力，消瘦食欲不振，皮肤黧黑，气短，少气懒言，动则汗出，舌体胖大，边有齿印，舌质淡暗有瘀点或瘀斑，脉细弱或涩。
治法：益气活血。
方药：补中益气汤合桃红四物汤化裁：炙黄芪，党参，炙甘草，当归，白术，升麻7克，柴胡，桃仁，红花7克，生地，川芎，白芍。瘀血重者可加丹参，水蛭7克，生蒲黄。气虚明显加用种洋参。
2、脾肾两虚
神疲乏力，消瘦食欲不振，皮肤薰黑，腹痛腹泻，消化不良，腰膝酸软，毛发失泽，腋毛，阴毛脱落，性欲减退，男子阳痿滑精，女子月经不调或闭经，舌体胖大，边有齿印，舌淡偏暗，苔薄白，脉沉细.
治法：健脾益肾。
方药：鹿角胶丸化裁：鹿角胶7克，鹿角霜，熟地，龟板，杜仲，菟丝子，牛膝，茯苓，白术，当归，党参。气虚明显加炙黄芪35克，腰膝酸软加桑寄生，川续断，补骨脂，血瘀明显加丹参，水蛭，川芎，鸡血藤。
3、肝肾两虚
神疲乏力，食欲不振，皮肤黧黑，心情郁闷，心烦失眠，头昏眼花，耳鸣耳聋，手足麻木，手抖肌颤，舌质晴虹，苔薄，脉细弦。
治法：滋补肝肾。
方药：杞菊地黄丸加味：枸杞，菊花，生地，熟地，丹皮，茯苓，泽泻，山萸肉，淮山药，当归，川芎，白芍。兼有气郁加柴胡，郁金，男子阳痿加仙茅、仙灵脾，紫河车，女子闭经加益母草，红花7：兼气虚重者加炙黄芪，党参。
单味药与经验方治法
1、黄芪100克，炖鸡服用，每2天1次。
2、甘草流浸膏，每次5毫升，每日3次。
3、人参、鹿茸各12克，浸泡于500毫升黄酒内，3个月后服用，每次10毫升，每日1次。
针刺穴位疗法
1、体针：取足三里，脾俞，肾俞用补法针刺，每次留针20分钟左右。
2、耳针：取脾、肝、肾、皮质下留针20分钟左右或埋针治疗。
3、艾灸关元、气海、肾俞。
预防与护理
1、避免过度疲劳，精神刺激，注意保暖。如因呕吐、腹泻严重或多汗引起失水，失钠等，应注意补充水分和营养。
2、注意预防肾上腺危象的发生。
(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)