先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象，实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。

(一)发病原因

病因尚不清楚，可能是与病毒免疫学和新生物有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性，高起，坚实性的红褐色结节，在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕，少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面，躯干或四肢，本病特点为无黏膜损害，除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常，皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

本病发生于婴儿及新生儿典型损害为多发性播散性高起坚实性的红褐色结节在生后数周这些损害可增大和数目增多有些可相当大以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕少数病例发生孤立性损害发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤发生于颜面躯干或四肢本病特点为无黏膜损害除偶见肝大外通常无系统性症状亦无明显造血系统异常皮损可迅速自行消退身体及智力发育正常。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症西医治疗

(一)治疗 　　

可自愈，不必特殊治疗，但应密切观察。 　　

(二)预后 　　

皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。可自愈。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症中医治疗

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