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丑胎

概述

丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis),罕见,属常染色体隐性遗传,发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

病因

(一)发病原因

属常染色体隐性遗传。鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。

检查

患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑,唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳,呼吸受限数天或数周内死亡。

 

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。一般不会与其他疾病混淆。

预防

丑胎西医治疗

(一)治疗   

无满意疗法,可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

(二)预后   

大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

丑胎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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