厚皮性骨膜病

厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症或Touraine-Solente-Gole综合征；原发性可能为常染色体显性遗传，继发性又称过度增生性骨关节病。常继发于各种慢性疾病或恶性肿瘤性疾病，发病机制还不清楚。原发性骨膜增生厚皮症主要见于男性，这可能是一种具有不同外显率的常染色体显性遗传病，国内已陆续有这类病例报告。

继发性骨膜增生厚皮症可能也是一种遗传疾患，但常由严重的肝病、支气管肺癌或上皮样腺癌、支气管扩张、肺脓肿或由胃癌、食管癌、胸腺癌等所激发。

原发性可能为常染色体显性遗传，继发性又称过度增生性骨关节病，常继发于各种慢性疾病或恶性肿瘤性疾病。

1.原发性：

男性多见，常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚，呈皱褶状；前额改变特别突出，额横纹增深，头部呈回状颅皮，眼睑特别是上眼睑增厚松弛，耳及口唇亦肥厚，尤变大，手足皮肤亦肥厚，四肢骨骼及指骨节肥大，手指及足趾呈杵状；踝、膝关节积液，患者四肢疼痛，行动笨拙。

原发性者常在青春期后很快发生。面部、前额及头皮部位的皮肤明显增厚，并发生皱折。前额及颊部的皱折和沟纹以及增厚的眼睑使患者呈一种焦虑和失望的面容。头皮的皱折则形成回状头皮；手和足部的皮肤也增厚但无皱折。面和头皮的皮脂腺活跃，分泌明显增多；手、足发生多汗症以致患者极感不适。

四肢的指(趾)以及长骨增厚而使手、足表现如铲子样，前臂及小腿因骨膜增厚而呈圆柱状，踝及膝关节肿胀有积液。

皮肤及关节的病变逐渐加重，持续达5～10年后即终身维持原状不变，亦偶有进行性加重。皮脂腺过度增生。有些病例可有头面及阴部的毛发稀疏，男子可出现乳房发育，是否存在有内分泌的障碍尚无定论。许多患者发生智力迟钝，其中极严重者，可致劳动力丧失、寿命缩短。

2.继发性：

中年以后发病，以女性多见。皮肤改变不显著，骨病变明显而且快，自觉疼痛，原发病减轻后，骨及皮肤病变减轻。根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断，X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有弥漫性骨膜增厚。

继发性者主要见于30～70岁的男子，其骨部的病变很显著，发展也快，且常有疼痛。然皮肤的病变不显著，个别也可有显著的表现。如对原发病变进行有效的治疗，可以减轻其骨和皮肤的病变。

诊断要点：

一、原发性：

1. 青春期后发生。

2. 前额、颊部皮肤明显增厚，出现皱褶，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚，无皱褶，常有多汗；常伴有明显杵状指。

3. 四肢因骨膜增厚呈圆柱状，踝、膝关节肿胀积液。

4. 组织病理示长骨为主增生性骨膜炎，弥漫性不规则骨膜增厚。

5. 可伴智力迟钝。

6. 发病后5～10年病情可稳定不继续发展。

二、继发性：

1. 中老年发病。

2. 骨膜增厚快而明显，常有疼痛，但皮肤病变较轻。

3. 组织病理同原发性。

本病应与肢端肥大症及甲状腺性肢端肥大症鉴别。

厚皮性骨膜病西医治疗

治疗要点：

1. 原发性无有效治疗。

对症处理，无特殊治疗方法。

2. 继发性治疗原发疾病。

厚皮性骨膜病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。