Marie-Bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病，慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病，该综合征首先由Bamberger(1889)报道，翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义，补充了3条必备的主要征象：杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。

病因尚不明确。

Marie-Bamberger综合征的发病机制还不很清楚，但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说：

1.体液学说：在正常情况下肺可以清除或灭活来自患者器官或组织的某种因子，但在肺部有病变的情况下，肺不能清除或灭活这种因子，使之进入循环，引起特征性的骨质和软组织增生，但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种肿瘤衍生的生长促进多肽因子为这种学说的发展提供了支持点。

2.神经学说：认为病变器官通过迷走神经传出一种冲动，经反射机制使指端血管扩张、杵状变，当切断迷走神经时，疼痛和体征可以缓解，同时患处血流量亦减少。

3. 受体学说:近年来有人发现肥大性骨关节病患者的糖皮质激素受体和表皮生长因子受体增加尿中表皮生长因子含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性皮肤改变有关，而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如骨膜下新骨形成等有关。还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多认为是由于血供增多及去氧血红蛋白的浓度增多，导致组织相对缺氧而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和骨化现象;而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢局部缺氧，与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同，但病变相同。其机制如何，目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。

1.杵状指：该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。

2.关节症状：四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见，疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。

3.肺部慢性疾病表现：如慢支，阻塞性肺气肿，肺癌等，骨病的出现往往在肺部疾病以前，如肺癌。

与克山病相鉴别。

克山病(Keshan disease)：是一种原因未明的以心肌病变为主的疾病，亦称地方性心肌病。1935年首先在黑龙江省克山县发现，故以克山病命名，过去本病死亡率较高，新中国成立后积极防治本病，使本病发病率和病死率都有大幅度的下降，在预防、治疗方法和病因研究方面也取得了一些重要进展，目前年发病率已降至0.07/10万以下，发病类型由以急型、亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主。大量流行病学，病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明，本病是一种独立的地方性心肌病。

Marie-Bamberger综合征西医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

Marie-Bamberger综合征中医治疗

1.肝肾亏虚型：该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛。疼痛以酸痛为主，疼痛部位喜按喜揉，遇劳痛甚，休息时痛轻，常反复发作。该症患者还常伴有腰膝无力、面白肢冷，舌淡苔白，脉沉细等症。此类患者在治疗上应以补益肝肾为主，可选用杞菊地黄丸加减，其方药组成为：枸杞子、菊花、生地、熟地、山药、枣皮、茯苓、泽泻、丹皮、天冬、麦冬、石斛各10克，每日一剂，用水煎服。也可选用中成药骨刺平片，每次口服5片，每日服3次;或选用壮骨关节丸，每次口服6克，每日服2次，早晚饭后服用;或选用天麻片，每次口服4片，每日服3次。 　　

2.瘀血阻滞型：该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛，该种疼痛痛有定处，动则加剧，痛剧者不能转侧，痛处拒按。该症患者常伴有舌质紫暗，或有瘀斑，脉涩。此类患者在治疗上应以活血化瘀、理气止痛为主，可选用桃红四物汤加减，其方药组成为：桃仁、当归、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龙、党参、蒲黄各10克，全虫、红花各5克，每日一剂，用水煎服。也可选用中成药活血止痛胶囊，每次口服4粒，每日服3次;或选用云南白药胶囊，每次口服2粒，每日服2次;或选用腰息痛胶囊，每次口服2粒，每日服3次。 　　

3.风寒湿阻型：该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛，该种疼痛有沉重感，常逐渐加重，虽静卧也不缓解，遇阴雨天疼痛加剧，疼痛部位常转侧困难。该症患者常伴有舌苔白腻，脉沉而迟缓。此类患者在治疗上应以祛寒行湿、温经通络为主，可选用蠲(音捐)痹汤加减，其方药组成为：羌活、姜黄、当归、黄芪、赤芍、防风、桑枝、桂枝、葛根、独活、威灵仙各10克，炙甘草5克，每日一剂，用水煎服。也可选用中成药寒湿痹颗粒，冲服，每次服10克，每日服2次;或选用骨刺消痛液，每次口服30毫升，每日服3次;或选用追风透骨丸，每次口服6克，每日服2次。 　　

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