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土肥对称性肢端色素沉着症

概述

土肥对称性肢端色素沉着症(symmetrical acropigmentation of Dohi)为对称性散布于手,足背的雀斑样色素沉着及色素减退斑。这种疾病有家族遗传性,容易误诊为白癜风,雀斑。一部分患者伴有口周黑子或者肠道息肉。应该与肠道息肉综合症鉴别。目前治疗采取对症处理,激光,手术均可。

病因
遗传(30%):

本病属于一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关,同时也和环境因素、自身免疫因素等多种原因有相关性。

病理

发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。组织病理学检查:基底层色素颗粒增多,色素减退区则少,真皮中噬色素细胞增多。

检查

起于婴幼儿期,青春期明显,进展缓慢,持续多年,好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑,夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足,背部;重者可发于面部,前臂,小腿,胸背,腹部等。口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状,手足背间杂有网状白斑及色素斑点,男多于女,同一家族有相同患者,有的患儿可于出生后,甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。

 

诊断

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.冻疮后继发性色素异常 为反复炎症所致,白斑较黑斑显著,面部无雀斑样皮疹,无遗传特点。

2.着色性干皮病 除色素改变外,还有皮肤的干燥,萎缩,毛细血管扩张及皮肤潮红的表现。

3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密,色素斑较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。

预防

土肥对称性肢端色素沉着症西医治疗

(一)治疗  

避免日光暴晒。可用防晒剂,如5%二氧化钛霜。可口服生薏米及维生素E,外涂10%白术醋剂。中年后白斑大部分有色素恢复的现象。  

(二)预后  

中年后白斑大部分有色素恢复的现象。

土肥对称性肢端色素沉着症中医治疗

暂无可参考数据。

 

 

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