先天性胃壁肌层缺损

先天性胃壁肌层缺损(congenital defects of gastric musculature)指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。

(一)发病原因

关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

1.胚胎发育异常： 在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌，如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

2.胃壁局部缺血： 在围产期呼吸障碍，低体温和低氧血症时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

3.胃内压增高是促使穿孔的主要因素： 新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张，如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳，吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

(二)发病机制

主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯，依次为胃前壁，贲门，底部，小弯，后壁，幽门，缺损范围大小不等，缺损处仅有黏膜，黏膜下层及浆膜层，生后任何使胃内压增加的因素，例如：吞咽空气，进奶或哭闹，呕吐，洗胃，面罩加压给氧等均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出，呈憩室样，压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔，穿孔处边缘不规则，呈黑黄色坏死，穿孔附近黏膜，肌层和血管均有异常，穿孔边缘肌层逐渐变薄，至穿孔处肌层中断，缺如，近孔处的黏膜变薄，黏膜下层菲薄，胃腺发育不良，黏膜和黏膜下组织中的大小血管壁发育异常，为单层细胞，血管充血，扩张，出血，无炎性改变，穿孔大小不一，并可呈多发性。

先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史，常在生后3～5天发病，也有个别病例早至第2天或晚至第8天，起病急，突然出现急腹症表现，拒奶，呕吐，呕吐物为黄绿色或咖啡色，哭声低，精神萎靡，进行性腹胀，呼吸困难，青紫，晚期可出现腹膜炎表现，发热，肠麻痹，脱水，电解质紊乱，休克，体检可发现呼吸急促，肠鸣音消失 腹胀明显，腹壁静脉怒张，腹部，腰部，阴囊皮肤水肿，肝浊音界消失，腹部移动性浊音阳性，穿孔12h左右腹壁可出现紫红，发亮和水肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现，腹腔穿刺可吸出气体或脓汁，粪便等，穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。

诊断标准

早期新生儿，特别是早产儿，生后3～5天突然出现进行性腹胀，伴呕吐，呼吸困难，青紫，肝浊音界消失，肠鸣音消失，应考虑本病可能，若穿孔，腹部X线卧位片有大量气体和液体，立位可见膈肌升高，膈下，腹腔内有大量游离气体，两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁，胃泡影消失，肠充气少，液体积聚于下腹部，可见一横贯全腹的液平，未穿孔或穿孔较小时，仅可见胃扩张无力，形态特殊，钡餐造影，显示胃蠕动弱，明显扩张，幽门开放延迟。

鉴别诊断

1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡，机械性损伤，肠梗阻等所致的穿孔。

2.胎粪性腹膜炎 患儿常无胎粪，或较少胎粪排出，X线显示肠管粘连，肠腔充气扩张，有多个液平，腹腔内，膈下游离气体较少，胃泡影正常，有时可见钙化影。

先天性胃壁肌层缺损西医治疗

(一)治疗 　　

诊断明确，立即做好术前准备。禁食、胃管排气减压、纠正水、电解质紊乱及休克、抗感染、呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。手术修补穿孔。术后持续胃肠减压72h，营养支持。 　　

(二)预后 　　

本病虽少见，但病死率高达25%～33%，6h内诊断并治疗可存活。12h内诊断，存活率为50%;超过12h诊断，存活率为25%，多死于休克。

先天性胃壁肌层缺损中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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