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阴部鲍恩样丘疹病

概述
阴部鲍恩样丘疹病是一种发生于年轻人外生殖器部位的多发性扁平丘疹,组织病理为低度恶性鳞状上皮原位癌的病变。由于鲍文样丘疹病常与HPV(人类乳头瘤病毒)感染同时存在,目前已将该病归为性传播性疾病。
病因
(一)发病原因
阴部鲍恩样丘疹病可能与以下病毒感染有关:
1.与HPV感染有关: Gross(1985)报道鲍文样丘疹病损害中有与HPV密切相关的特异性DNA序列,证明此种病毒感染在鲍文样丘疹病发病中起一定作用,外生殖器鲍文样丘疹病63%检测出HPV16,Crook(1991)报道HPV16的致癌性是病毒编码的E6和E7蛋白与宿主细胞的p53抑瘤蛋白结合,并将抑瘤蛋白灭活,此是发展成多种癌瘤的关键步骤,Yamashita(2000)等用多聚合链反应表明HPV31,67为鲍文样丘疹病恶变为鳞癌的高危因素。
2.与HlV(人类免疫缺陷病毒)感染有关: Brodland指出,包括基底细胞癌,鳞癌及鲍文样丘疹病的一组皮肤黏膜肿瘤与AIDS病发病相关。
3.与HSV(单纯疱疹病毒)可能有关: 阴唇部位的鲍文样丘疹病的细胞中经常发现单纯疱疹病毒Ⅱ型诱导的抗原。
(二)发病机制
阴部鲍恩样丘疹病组织学上似鲍文病,但不完全相同,镜下见表皮角质层角化不全,棘层增生,部分细胞不典型增生,细胞大小不一,核质比例增大,细胞核不规则堆积,呈“风吹倒”样改变,有丝分裂活跃,出现成簇的有丝分裂相,奇异核或多核,表层内有少数空化细胞,钉脚下伸增宽,真皮毛细血管扩张和淋巴细胞浸润。
检查
阴部鲍恩样丘疹病多见于女性外阴及阴唇,男性龟头及阴茎,病灶常为多发性微突出于皮肤的小丘疹,呈棕红色到紫色,有少许鳞屑,严重者融合成斑片状,有些皮损表面似天鹅绒状或疣状,无溃烂,女性外阴及肛周有粉红色或棕红色小丘疹或如疣状,直径0.2~1.0cm,平均4mm,常与尖锐湿疣共存,病变范围小,无溃疡,结痂,不浸润皮下组织,部分病例可在3个月~1年内自然好转或消退,亦有文献报道可恶变。
 
诊断
根据临床表现,体征,实验室检查及病理所见可以明确诊断。
鉴别诊断
1.鲍恩病: 多见于中年以上,平均发病年龄为55.6岁,身体任何均可发生,病灶较鲍文样丘疹病大,常超过1cm以上,呈暗红色斑块,境界清楚而不规则,表面常覆盖角化鳞屑,有糜烂结痂及肉芽组织形成,镜下瘤细胞异形性较明显,核分裂象多见,病变波及末端毛囊,外毛根鞘,皮脂腺导管,易发展成浸润性癌,而鲍文样丘疹病皮肤结构完整,角化细胞存在角质透明颗粒和角蛋白小体的细胞成熟标志。
2.尖锐湿疣: 多见于青年,发生部位为外阴大小阴唇,宫颈,阴道肛周等处,肿物灰红色,呈密集乳头状或桑葚样改变,质脆易折断,病灶表面及周围分泌物增多,有明显瘙痒,镜下上皮呈乳头瘤样增生,以棘层细胞增生为主,棘层内有片状或灶状的典型挖空细胞(koilocyte),细胞大而圆,胞浆透亮呈空泡状,核大深染而不规则,可见有核分裂象。
3.恶性黑色素瘤: 多见于背部及小腿,病灶常较大,大于1.5~2.5cm,呈棕褐色或黑褐色,肿瘤表面常见有糜烂,溃疡,镜下见圆形或多边形含黑色素的痣细胞样瘤细胞,细胞异形性明显,核分裂象多见,核仁大而清楚,呈嗜酸性,瘤细胞常呈巢状,索状排列,肿瘤呈浸润性生长并浸润表皮及真皮下组织,转移快,病死率高。
4.色素痣: 细胞星多边形,小圆形,细胞大小一致,无核分裂象,呈巢状,索状排列,在表层成熟的痣细胞常含大量黄褐色黑色索颗粒。
5.外阴汗管瘤: 是一种痣样肿瘤,有相当一部分患者有家族史,多见于青春期和中年妇女,与内分泌有关,可单独位于外阴,亦可同时在面部上下眼睑等部位,为似蜡样光泽的扁平丘疹,颜色近乎皮色,镜下肿瘤细胞常位于真皮浅层小范围内,在纤维性间质内有很多小导管,形如逗号或蝌蚪状,近表皮处可有囊样导管腔。
预防
阴部鲍恩样丘疹病西医治疗
1.手术治疗:如皮损面积大,数目少,可采用手术切除方法。   
2.药物治疗:局部用药,5-Fu软膏外用,3周为1个疗程,有些皮损会红肿、糜烂,停药后症状消失,皮损消退。   
3.其他特殊疗法:   
(1)在活检排除外阴浸润癌的情况下,可采用二氧化碳激光治疗,效果较好。   
(2)液氮冷冻。   
(3)Wigbels等报道免疫抑制剂咪喹莫特乳剂在治疗鲍文样丘疹病上是安全、有效而实用的治疗方法。   
上述几种方法也可同时治疗鲍文样丘疹病,如手术切除与激光治疗同时使用、手术切除与局部5-Fu软膏外用结合治疗等。由于外阴鲍文样丘疹病常伴有HPV感染,而后者有恶变潜能,故外阴鲍文样丘疹病患者及其性伙伴应长期随访。最多行局部切除加局部用5-Fu。ISSVD推荐不再使用鲍文样丘疹病。切除病灶送活检,确诊后可行刮除术或激光治疗。
阴部鲍恩样丘疹病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。

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